Sirosis Bilier Primer (Primary Biliary Cholangitis)

Definisi sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer adalah kondisi ketika saluran empedu mengalami kerusakan secara perlahan. Empedu adalah cairan hasil produksi hati yang berperan dalam pencernaan lemak dan pengeluaran zat sisa metabolisme.

Penyakit ini tergolong gangguan autoimun dan kini disebut sebagai primary biliary cholangitis (kolangitis bilier). Kondisi ini terjadi karena sel kekebalan tubuh keliru menyerang sistem empedu.

Bila saluran empedu rusak, empedu dapat mengalir kembali ke hati dan menimbulkan jaringan luka permanen pada hati.

Lama-kelamaan, jaringan luka semakin banyak terbentuk sehingga menyebabkan pengerasan hati yang dikenal sebagai sirosis.

Seberapa umumkah sirosis bilier primer?

Kebanyakan penderita kolangitis adalah perempuan berusia 30 – 60 tahun. Anda dapat mencegah penyakit ini dengan mengurangi faktor-faktor risikonya.

Silakan diskusikan dengan dokter Anda untuk informasi lebih lanjut.

Tanda dan gejala sirosis bilier primer

Banyak penderita sirosis bilier primer tidak mengalami gejala apa pun ketika pertama kali didiagnosis dengan penyakit ini. Beberapa penderita bahkan tidak menunjukkan gejala hingga bertahun-tahun setelah didiagnosis.

Meski begitu, ada pula yang mengalami gejala awal berupa lesu, gatal pada seluruh tubuh, atau gatal hanya pada telapak tangan dan kaki.

Keluhan ini mungkin juga disertai dengan perubahan warna kulit dan bagian putih mata menjadi kekuningan (jaundice).

Penderita umumnya juga menunjukkan tanda-tanda lain berupa:

Seiring memburuknya penyakit, muncul pula gejala-gejala baru seperti:

• kelelahan,
• tubuh mudah memar,
• diare,
• perubahan warna urine menjadi gelap,
• penyakit kuning,
• munculnya bercak-bercak pada kulit berisikan lemak (xanthoma),
• pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki (edema), serta
• penumpukan cairan pada perut (asites).

Asites adalah gejala khas yang terjadi ketika seseorang mengalami kegagalan fungsi hati. Gangguan fungsi hati menyebabkan penumpukan cairan pada perut. Jika tidak ditangani, asites dapat mengakibatkan masalah pernapasan dan infeksi.

Kemungkinan ada tanda-­tanda dan gejala yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memiliki kekhawatiran akan sebuah gejala tertentu, konsultasikanlah dengan dokter Anda.

Kapan harus periksa ke dokter?

Kolangitis bilier dapat menyebabkan komplikasi yang berbahaya bila tidak ditangani. Oleh sebab itu, sebaiknya segera periksakan diri Anda ke dokter bila Anda merasa mengalami tanda-tanda dan gejala penyakit ini.

Penyebab dan faktor risiko

Apa penyebab sirosis bilier primer?

Penyebab sirosis bilier primer belum diketahui secara pasti, tetapi penyakit ini diduga kuat berkaitan dengan gangguan autoimun. Menurut banyak ahli, penderita cenderung memiliki sistem imun yang terlalu aktif sebagai akibat dari faktor genetik.

Kolangitis bilier berawal ketika sel-sel darah putih yang disebut limfosit T berkumpul di dalam sel hati. Pada kondisi normal, limfosit T berfungsi mendeteksi kuman penyebab penyakit dan menyerangnya untuk melindungi tubuh dari infeksi.

Namun, pada kasus primary biliary cirrhosis, limfosit T justru semakin menumpuk di dalam hati dan menghancurkan sel-sel yang melapisi saluran empedu.

Serangan sel T lalu menimbulkan peradangan yang menyebar hingga ke saluran pengumpul empedu.

Peradangan dari saluran empedu terus menyebar hingga merusak sel-sel hati. Sel-sel hati pun mati dan digantikan oleh jaringan luka atau fibrosis. Lama-kelamaan, jumlah fibrosis semakin banyak sehingga terjadilah penyakit sirosis.

Apa yang meningkatkan risiko terkena penyakit ini?

Berikut faktor-faktor yang meningkatkan risiko Anda untuk mengalami primary biliary cirrhosis.

• Faktor genetik. Anda lebih berisiko mengalami kolangitis bilier bila terdapat anggota keluarga yang memiliki kondisi serupa.
• Jenis kelamin. Sebagian besar penderita penyakit ini adalah wanita.
• Usia. Risiko penyakit saluran empedu lebih tinggi pada orang-orang berusia 30 hingga 60 tahun.
• Tempat tinggal. Penyakit ini lebih banyak ditemukan di Eropa dan Amerika Utara.

Para peneliti pun berpendapat bahwa kombinasi faktor genetik dan faktor lingkungan dapat membuat seseorang menjadi lebih rentan terkena sirosis bilier primer. Berbagai faktor lingkungan yang dimaksud meliputi:

• kebiasaan merokok,
• paparan bahan kimia beracun, serta
• infeksi bakteri, jamur, atau parasit.

Meskipun Anda tidak mempunyai faktor-faktor risiko di atas, bukan berarti Anda tidak dapat terkena penyakit saluran empedu.

Oleh sebab itu, jagalah kesehatan empedu Anda dan upayakan untuk menghindari faktor-faktor risiko yang bisa dikendalikan.

Diagnosis dan pengobatan

Apa saja tes yang dilakukan untuk mendiagnosis penyakit?

Dokter mendiagnosis kolangitis bilier berdasarkan riwayat medis Anda dan keluarga, pemeriksaan fisik, dan hasil pemeriksaan medis. Pertama-tama, dokter akan bertanya mengenai gejala dan apakah Anda:

• memiliki riwayat gangguan autoimun,
• memiliki anggota keluarga yang pernah didiagnosis dengan penyakit saluran empedu, serta
• pernah terkena infeksi atau terpapar bahan kimia tertentu.

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan pada perut Anda.

Dokter umumnya memeriksa suara perut dengan stetoskop, menekan area tertentu perut untuk mencari sumber nyeri, serta memastikan apakah hati dan limpa Anda membesar.

Bila diperlukan, dokter juga dapat menyarankan pemeriksaan lanjutan seperti berikut.

• Tes darah. Tes ini dapat menggambarkan kondisi enzim hati seperti SGOT dan SGPT, ada-tidaknya antibodi antimitokondrial, dan kolesterol darah pasien.
• Tes pencitraan. Tes ini mencakup pemeriksaan rontgen, USG, dan CT scan.
• Biopsi hati. Dokter mengambil sampel jaringan hati untuk diperiksa lebih lanjut di laboratorium.

Apa saja pilihan pengobatan yang tersedia?

Tidak ada pengobatan khusus yang tersedia untuk penyakit ini. Akan tetapi, dokter bisa memberikan obat-obatan untuk mengatasi gejala, memperlambat perkembangan penyakit, dan mencegah komplikasi lebih lanjut.

Berikut obat-obatan yang umumnya diberikan.

• Ursodeoxycholic acid atau ursodiol untuk meningkatkan fungsi hati dan mengurangi jaringan luka.
• Obeticholic acid untuk meningkatkan fungsi hati.
• Fibrates untuk mengurangi peradangan hati dan keluhan gatal.
• Antihistamin seperti diphenhydramine atau antibiotik rifampin untuk mengurangi rasa gatal.
• Cholestyramine untuk menurunkan kolesterol yang tinggi.
• Obat-obatan lain sesuai kebutuhan pasien.
• Transplantasi hati bila hati mengalami kegagalan fungsi.

Pengobatan sirosis bilier primer di rumah

Di bawah ini merupakan gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat membantu Anda mengatasi sirosis bilier primer.

• Lakukan pemeriksaan kembali secara akurat untuk memantau perkembangan gejala serta kondisi kesehatan Anda.
• Gunakan obat yang diresepkan. Jangan menggunakan obat tanpa resep dokter atau berhenti minum obat yang diresepkan.
• Diet rendah garam.
• Mulai lebih banyak beraktivitas fisik.
• Tidak merokok atau mengonsumsi alkohol.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.