Progressive Supranuclear Palsy

Pernahkah Anda mendengar penyakit progressive supranuclear palsy? Ini merupakan penyakit saraf langka yang bisa menjadi penyebab seseorang kesulitan dalam bergerak dan berbicara. Lantas, apa yang menjadi penyebabnya? Simak ulasan berikut untuk mengetahui jawabannya.

Apa itu progressive supranuclear palsy?

Progressive supranuclear palsy (PSP), disebut juga Steele-Richardson-Olszewski syndrome, adalah kelainan otak yang menyebabkan kesulitan berjalan serta mengganggu keseimbangan tubuh dan gerakan mata. 

Gangguan ini terjadi akibat penurunan sel di area otak yang mengontrol gerakan tubuh dan pikiran.

Progressive supranuclear palsy akan bertambah buruk seiring dengan waktu, dan bisa berlanjut menjadi komplikasi yang mengancam nyawa, seperti pneumonia dan kesulitan menelan.

PSP mungkin sangat mirip dengan penyakit Parkinson, terutama pada tahap awal perkembangannya.

Namun, progressive supranuclear palsy ini berkembang lebih cepat daripada penyakit Parkinson. 

Progressive supranuclear palsy (PSP) merupakan penyakit yang paling sering terjadi pada orang berusia di atas 60 tahun. 

Melansir Cleveland Clinic, PSP terbagi menjadi empat jenis, tetapi dua jenis yang paling umum adalah sebagai berikut.

• PSP-Richardson’s Syndrome (PSP-RS). Ini merupakan bentuk paling umum ditandai dengan masalah keseimbangan, kontrol gerakan mata, kekakuan otot, dan kesulitan berbicara serta menelan. 
• PSP-Parkinsonisme (PSP-P). Varian ini menampilkan gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson, seperti tremor, kekakuan, dan gerakan lambat. Namun, PSP-P berkembang lebih cepat dan kurang responsif terhadap obat-obatan Parkinson.

Gejala progressive supranuclear palsy

Gejala PSP yang paling khas adalah kontrol gerakan mata, terutama menurunnya kemampuan untuk melihat ke bawah. 

Kondisi ini dikenal sebagai oftalmoparesis. Saat kondisi memburuk, pandangan ke atas pun juga dapat terpengaruh. 

Akibat kurangnya kontrol gerakan mata, orang yang mengalami oftalmoparesis akan sering mengeluhkan penglihatan ganda dan penglihatan kabur. 

Selain itu, ada beberapa gejala lain dari penyakit progressive supranuclear palsy, di antaranya sebagai berikut. 

• Kesulitan menelan. 
• Ketidakstabilan dan kehilangan keseimbangan. 
• Otot kaku yang dapat menurunkan kemampuan untuk bergerak.
• Kesulitan dalam berbicara. Ucapan mungkin lebih pelan, tidak jelas, atau sulit mengucapkan kata-kata. 
• Kejang pada otot wajah. 
• Inkontinensia urine. 
• Perubahan suasana hati, seperti depresi, apatis, dan mudah tersinggung. 
• Perubahan kepribadian. 
• Gangguan perilaku tidur REM. 
• Perubahan perilaku, seperti impulsivitas dan penilaian yang buruk. 
• Demensia.
• Sulit tidur. 
• Sensitif terhadap cahaya atau fotofobia. 

Gejala penyakit PSP sebenarnya dapat berbeda-beda pada setiap orangnya. Gejalanya pun cenderung muncul secara bertahap dan biasanya bertambah parah seiring bertambahnya waktu. 

Penyebab progressive supranuclear palsy

Sebenarnya belum diketahui secara pasti apa yang menjadi penyebab penyakit PSP. Namun, melanisir Penn Medicine, penyakit ini berhubungan dengan jumlah protein dalam otak yang lebih tinggi. 

Protein ini dikenal dengan sebutan “tau“. Normalnya, protein tau membantu menstabilkan struktur sel-sel saraf, tetapi pada PSP, protein ini mengalami gangguan dan membentuk gumpalan abnormal (tangles) yang merusak sel-sel otak.

Mengingat progressive supranuclear palsy adalah kondisi degeneratif, kerusakan sel otak ini dapat terus memburuk dari waktu ke waktu dan menyebabkan gejala yang semakin parah. 

Melansir Mayo Clinic, satu satunya faktor risiko yang terbukti menyebabkan penyakit PSP adalah usia. 

Kondisi ini biasanya menyerang orang tua yang berusia 60–70 tahun. Meski demikian, kondisi ini sangat jarang terjadi pada orang-orang di bawah 40 tahun. 

Komplikasi progressive supranuclear palsy

Komplikasi penyakit PSP umumnya disebabkan oleh gerakan otot yang lambat dan sulit. Beberapa komplikasi yang mungkin dapat terjadi di antaranya sebagai berikut.

• Terjatuh, yang dapat menyebabkan cedera kepala, patah tulang, dan cedera lainnya. 
• Sulit memfokuskan mata, yang juga dapat menyebabkan cedera. 
• Tidak dapat melihat cahaya terang. 
• Kesulitan menelan yang dapat menyebabkan tersedak atau menghirup makanan atau cairan ke dalam saluran pernapasan. 
• Perilaku impulsif yang dapat menyebabkan cedera. 

Diagnosis progressive supranuclear palsy

Tidak ada tes yang spesifik untuk mendiagnosis PSP secara tepat. Penyakit ini sulit didiagnosis karena gejalanya sangat mirip dengan gangguan lain.

Beberapa gejalanya pun kadang baru muncul saat kondisi sudah parah atau malah tidak muncul sama sekali.

Dokter mungkin akan mengecek riwayat medis pasien, kemudian menjalankan pemeriksaan fisik dan saraf.

Tes pemindaian seperti MRI bisa dilakukan untuk mengecek penyusutan di bagian atas batang otak. Tes pencitraan lain bisa membantu menunjukkan aktivitas otak di area yang mengalami penurunan fungsi.

PSP sering salah didiagnosis karena kondisinya termasuk jarang dan gejalanya mirip dengan penyakit Parkinson.

Masalah memori dan perubahan kepribadian juga sering dikira sebagai gejala depresi, atau bahkan demensia.

Oleh karena itu, kunci mendiagnosis PSP adalah dengan mengidentifikasi gejala awal seperti ketidakseimbangan tubuh, kesulitan menggerakkan mata, kesulitan berbicara dan menelan, termasuk memastikan bahwa gejala ini tidak disebabkan oleh penyakit lain.

Cara mengobati progressive supranuclear palsy

Sayangnya belum ada obat untuk mengatasi PSP dan tidak ada cara untuk memperlambat perkembangan gejalanya. 

Namun, beberapa perawatan dapat dilakukan untuk membantu mengelola gejala dan meningkatkan kualitas hidup penderitanya.

Beberapa perawatan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut. 

1. Obat-obatan 

Beberapa obat penyakit Parkinson, seperti levodopa dan amantadine, dapat membantu mengelola gejala PSP.

Obat-obatan ini dapat membantu menjaga keseimbangan, otot kaku, gerakan lambat, serta tremor. 

Obat-obatan antidepresan seperti amitriptilin, imipramine, dan fluoxetine juga dapat diberikan untuk mengatasi gejala kesehatan mental penderita PSP. 

2. Terapi 

Beberapa terapi berikut ini juga dapat membantu mengatasi gejala progressive supranuclear palsy. 

• Terapi fisik. Untuk mengelola gejala-gejala seperti nyeri, otot kaku, dan ketidaknyamanan yang membuat penderita sulit bergerak. 
• Terapi okupasi. Jenis terapi okupasi untuk membantu meningkatkan kemampuan melakukan kegiatan sehari-hari, misalnya berlatih untuk berdiri, duduk, atau menggunakan berbagai alat yang menunjang kegiatan sehari-hari. 
• Terapi wicara. Terapi ini dapat membantu penderita yang mengalami kesulitan berbicara atau kesulitan menelan. 

3. Perawatan mata 

Beberapa perawatan juga dapat membantu berbagai masalah pada mata, misalnya sebagai berikut. 

• Suntikan botox. Bila pasien sulit mengendalikan kelopak mata, suntikan botox dapat membantu mengendurkan otot-otot kelopak mata untuk sementara waktu. 
• Tetes mata dan air mata buatan. Ini dapat membantu melumasi mata. 
• Kacamata khusus. Ini dapat membantu pasien untuk melihat lebih jelas. 
• Kacamata wrap-around. Untuk melindungi mata bila pasien sensitif dengan cahaya terang. 

4. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG)

Saat PSP memburuk, pasien mungkin akan mencapai titik di mana ia tidak dapat menelan sama sekali. 

Untuk membantunya agar tetap mendapatkan makanan, dokter mungkin akan menyarankan menjalani percutaneous endoscopic gastrostomy. 

Nantinya, dokter akan memasukkan tabung melalui perut ke dalam lambung. Makanan, obat-obatan, dan cairan lainnya akan masuk ke tubuh melalui tabung tersebut. 

5. Perawatan paliatif 

Ini adalah bentuk perawatan khusus yang memberikan pasien kenyamanan dan dukungan medis, sosial dan emosional seiring memburuknya gejala.

Dengan perawatan paliatif ini, pasien diharapkan dapat hidup lebih nyaman. 

Meski belum ada pengobatan yang dapat menyembuhkan penyakit ini, perawatan dan pengawasan medis yang tepat dapat membuat penderita hidup lebih lama. 

Oleh karena itu, bila ada anggota keluarga yang menderita penyakit ini, penting untuk mencari dukungan agar pasien dapat hidup lebih nyaman. 

[embed-health-tool-bmi]