home

Adakah saran agar artikel ini lebih baik?

close
chevron
Artikel ini tidak akurat
chevron

Mohon sampaikan saran Anda

wanring-icon
Anda tidak perlu mengisi secara detail bila tidak berkenan. Klik 'Kirim Opini Saya' di bawah ini untuk lanjut membaca.
chevron
Artikel ini tidak memberi cukup informasi
chevron

Tolong beri tahu kami bila ada yang salah

wanring-icon
Anda tidak wajib mengisi kolom ini. Klik "Kirim" untuk lanjut membaca.
chevron
Saya punya pertanyaan
chevron

Kami tidak memberi pelayanan kesehatan berupa diagnosis atau perawatan, tapi kami terbuka terhadap saran Anda. Silakan ketik di kotak berikut ini.

wanring-icon
Bila Anda memiliki kondisi medis tertentu, silakan menghubungi layanan kesehatan terdekat di sekitar rumah atau datangi IGD terdekat.

Timbul Bercak Kecokelatan Gatal di Sekujur Tubuh? Mungkin Tanda Penyakit Ini

Timbul Bercak Kecokelatan Gatal di Sekujur Tubuh? Mungkin Tanda Penyakit Ini

Beberapa jenis penyakit kulit tergolong ringan dan umum ditemukan, misalnya saja panu, kadas, kurap. Di sisi lain, ada beberapa di antaranya yang berdampak cukup serius tapi hanya ditemukan pada segelintir orang. Salah satu jenis penyakit kulit langka yang ada di dunia adalah diffuse cutaneous mastocytosis alias DCM. Penyakit kulit ini ditandai dengan bercak kecoklatan yang merata di seluruh tubuh mirip tekstur kulit jeruk dan terasa gatal. Apa penyebabnya?

Apa itu diffuse cutaneous mastocytosis?

Diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) adalah penyakit kulit yang merupakan bentuk parah dan versi lebih langka dari kondisi yang dikenal sebagai mastositosis. Mastitosit itu sendiri terjadi ketika sel mast menumpuk di kulit dan/atau organ dalam. Sel mast adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh yang bertanggung jawab pada proses peradangan.

Apa penyebab diffuse cutaneous mastocytosis?

Sebagian besar kasus penyakit ini tidak diwariskan, melainkan adanya mutasi genetik. Pada DCM, sebagian besar kasusnya disebabkan oleh mutasi pada get KIT. Gen ini mengkodekan protein yang bertugas membantu mengendalilan banyak fungsi sel tubuh, seperti pertumbuhan dan pembagian sel; jangka waktu hidup; dan gerakan. Protein ini juga penting untuk pengembangan beberapa jenis sel, termasuk sel mast.

Akibat rangsangan tertentu, termasuk parasit dan gigitan serangga, sel mast melepaskan sejumlah zat kimia, termasuk histamin. Histamin membuat pembuluh darah melebar dan bisa membuat jaringan lunak membengkak. Mutasi tertentu pada gen KIT dapat menyebabkan kelebihan produksi sel mast. Pada DCM, sel mast menumpuk berlebihan di kulit sehingga menyebabkan serangkaian tanda dan gejala kondisi yang khas.

Apa saja tanda dan gejala diffuse cutaneous mastocytosis?

Tanda dan gejala mastositosis kutaneous bervariasi tergantung pada subtipe penyakit yang dimiliki. Sebagian besar bentuk mastositosis kutaneous berupa bercak kecokelatan yang menyebar tak merata hanya di beberapa area kulit tertentu. Namun tipe DCM biasanya memengaruhi seluruh atau sebagian besar kulit. Kondisi ini biasanya mulai berkembang semasa bayi, terutama pada periode baru lahir (neonatal).

Mayoritas orang-orang yang punya diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) menampakkan gejala bercak kulit merah kecokelatan yang kadang disertai bintil (lepuhan) besar yang berisi cairan. Karakteristik lepuhan ini bisa berkumpul berkelompok di satu area saja atau berbaris lurus; serta bisa berdarah. Lepuhan terutama ditemukan di kaki dan tangan atau kulit kepala.

Lepuhan ini bisa sembuh dan menghilang dengan sendirinya begitu anak berusia 3-5 tahun, tapi tidak dengan bercak kecokelatannya yang akan tetap ada seumur hidup (bisa timbul tenggelam ketika dipicu). Seiring waktu, bercak kecokelatan di kulit ini dapat menebal dan mengembangkan tekstur dan warna mirip adonan kue. Kadang, bercak kulit yang menebal ini dapat memiliki tekstur kasar dan berpori mirip kulit buah jeruk.

Gejala lainnya yang mungkin timbul dari diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) termasuk kulit memerah, tekanan darah rendah, syok anafilaktik parah, hepatomegali, diare, dan perdarahan usus.

Bagaimana diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) didiagnosis?

Mastositosis kutaneous, termasuk subtipenya DCM, dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik ketika dokter mencurigai lesi kulit di tubuh pasien menjadi merah, gatal, dan kadang melepuh bahkan jika hanya digosok lembut. Terkadang biopsi kulit dapat dilakukan guna meresmikan diagnosisnya, dengan memastikan tingginya jumlah sel mast.

Sayangnya terkadang sulit untuk membedakan mastositosis kutaneous dari mastositosis sistemik. Oleh karena itu, tes tambahan dapat diperintahkan untuk menyelidiki lebih lanjut risiko penyakit sistemik. Biopsi sumsum tulang dan tes darah khusus dapat direkomendasikan pada orang dewasa dengan mastositosis kutaneous, karena kondisi ini berisiko tinggi berlanjut pada DCM. Anak yang terkena biasanya tidak menjalani biopsi sumsum tulang kecuali tes darah mennjukkan hasil tidak normal.

Apakah diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) dapat diobati?

Diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) adalah kondisi seumur hidup. Sampai saat ini tidak ada obat penawar untuk mastositosis kutaneous, tapi ada banyak perawatan yang tersedia untuk mengendalikan gejalanya.

Umumnya orang-orang yang punya kondisi ini diwajibkan untuk menghindari berbagai hal yang dapat memicu atau memperburuk gejalanya, jika dimungkinkan. Faktor yang memicu degradasi sel mast (obat NSAID, rangsangan fisik, stres emosional, racun serangga, dan makanan tertentu) harus dihindari.

Obat-obatan tertentu, seperti antihistamin oral dan steroid topikal, sering diresepkan untuk meredakan gejala Diffuse cutaneous mastocytosis (DCM). Orang dewasa yang penyakit ini juga dapat menjalani fotokemoterapi dengan laser UVA, yang dapat membantu mengurangi rasa gatal dan memperbaiki tampilan kulit; Namun, kondisinya kemungkinan akan kambuh dalam waktu enam sampai dua belas bulan setelah perawatan terakhir.

Orang yang berisiko mengalami syok anafilaksis dan/atau orang terdekat mereka harus dilatih bagaimana mengenali dan mengobati reaksi yang mengancam jiwa ini, dan harus membawa suntikan epinefrin setiap saat.

Hello Health Group tidak menyediakan saran medis, diagnosis, atau perawatan.

Sumber

Toddler’s Rare Skin Condition Led To Mistreatment At Water Park; Genetic Mutation And Symptoms Explained http://www.medicaldaily.com/toddlers-rare-skin-condition-led-mistreatment-water-park-genetic-mutation-and-418780 accessed Aug 25 2017

 

Cutaneous mastocytosis https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7842/cutaneous-mastocytosis accessed Aug 25 2017

Cutaneous mastocytosis http://www.gosh.nhs.uk/medical-information/cutaneous-mastocytosis accessed Aug 25 2017

Foto Penulis
Ditinjau oleh dr. Tania Savitri - Dokter Umum
Ditulis oleh Ajeng Quamila
Tanggal diperbarui 26/08/2017
x