Penyakit Hirschsprung

Hirschsprung adalah kondisi langka yang memengaruhi usus besar pada bayi. Meskipun jarang terjadi, kondisi ini dapat menjadi serius dan memerlukan penanganan medis segera. Kira-kira apa yang menjadi penyebab kondisi ini? Cari tahu jawabannya melalui ulasan di bawah ini.

Apa itu Hirschsprung?

Hirschsprung (hisprung) adalah kelainan bawaan pada bayi baru lahir yang membuat usus besar bermasalah dalam mengeluarkan feses. Kondisi ini juga disebut dengan megakolon aganglionik kongenital.

Kondisi ini muncul sejak lahir. Penyebabnya, yaitu sel saraf di usus besar bayi yang bernama sel ganglion tidak berkembang dengan baik saat bayi masih berada di dalam kandungan. 

Kelainan pada bayi baru lahir ini biasanya terlihat dalam kurun waktu dua bulan pertama setelah kelahiran.

Pada kasus yang lebih ringan, kondisi ini mungkin baru akan terdeteksi ketika telah memasuki masa kanak-kanak.

Hirschsprung merupakan kondisi yang jarang terjadi. Mengutip dari U.S National Library of Medicine, diperkirakan ada 1 dari 5.000 bayi baru lahir yang mengalami hisprung. 

[embed-health-tool-vaccination-tool]

Apa tanda dan gejala penyakit Hirschsprung?

Tanda-tanda dan gejala dari penyakit Hirschsprung bervariasi pada tingkat keparahan kondisi. Biasanya, tandanya muncul setelah persalinan, tetapi kadang tidak terlihat hingga kemudian hari.

Umumnya, tanda yang paling jelas dari Hirschsprung adalah bayi tidak bisa buang air besar dalam kurun waktu 48 jam setelah dilahirkan.

Padahal normalnya, bayi akan mengeluarkan mekonium atau feses pertama saat baru lahir. Selain itu, gejala hisprung lainnya yang dialami pada bayi baru lahir adalah:

• perut bengkak dan kembung pada bayi,
• anak muntah berwarna hijau atau cokelat,
• sembelit atau susah buang air besar,
• perut bergas yang dapat menyebabkan bayi rewel,
• bayi dan anak demam,
• kesulitan dalam buang air kecil,
• gagal untuk mengeluarkan mekonium setelah kelahiran,
• frekuensi buang air besar tidak sering,
• penyakit kuning,
• susah menyusui, serta
• kenaikan berat badan bayi yang buruk.

Bayi dengan Hirschsprung juga bisa mengalami diare dan enterocolitis atau adanya infeksi pada usus yang mengancam jiwa.

Ada beberapa anak yang baru menunjukkan gejala Hirschprung ketika sudah bertambah besar. Tanda-tandanya meliputi:

• perut membengkak dan kembung,
• sembelit yang semakin buruk,
• perut penuh dengan gas,
• pertumbuhan tertunda atau gagal tumbuh pada anak,
• kelelahan,
• impaksi tinja,
• malnutrisi, dan
• berat badan susah naik.

Kemungkinan ada tanda-tanda dan gejala yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memiliki kekhawatiran akan sebuah gejala tertentu yang dialami si Kecil, konsultasikanlah kepada dokter.

Kapan harus periksa ke dokter?

Jika Anda melihat bayi memiliki gejala-gejala di atas atau pertanyaan lainnya, sebaiknya segera konsultasikan kepada dokter.

Penyakit Hirschsprung dapat menjadi serius jika tidak ditangani, sehingga penting untuk segera mencari pertolongan secepat mungkin.

Apa penyebab penyakit Hirschsprung?

Normalnya, selama bayi berkembang di dalam kandungan, sel-sel saraf terbentuk. Sel ini termasuk pada sistem pencernaan yang terbentuk mulai dari kerongkongan (esofagus), mengarah ke perut, hingga berakhir di anus.

Seorang bayi umumnya akan memiliki sekitar 500 juta jenis sel saraf yang terbentuk dari kerongkongan hingga ke anus.

Banyaknya sel saraf tersebut menjalankan banyak fungsi, salah satunya yakni memindahkan atau mengalirkan makanan dari satu bagian sistem pencernaan ke bagian lainnya.

Namun, proses pembentukkan sel-sel saraf tersebut berbeda pada bayi yang mengalami Hirschsprung atau hisprung.

Pertumbuhan sel-sel saraf bayi dengan Hirschsprung berhenti di bagian ujung usus besar atau tepat sebelum rektum dan anus.

Inilah mengapa bayi baru lahir yang memiliki penyakit Hirschsprung biasanya tidak dapat buang air besar setelah kelahiran.

Pada beberapa bayi lainnya, sel-sel saraf juga bisa hilang atau berhenti tumbuh di bagian sistem pencernaan mana pun.

Terhentinya pertumbuhan sel-sel saraf tersebut membuat feses yang seharusnya keluar malah berhenti di bagian tertentu.

Hal ini membuat feses yang macet dan susah keluar jadi menumpuk di dalam sistem pencernaan. Akibatnya, bagian usus bayi tersumbat sehingga membuat perut menjadi bengkak dan kembung.

Menurut Bostons’s Children Hospital, penyebab tidak berkembangnya sel-sel ganglion pada bayi dengan Hirschsrpung atau hisprung belum diketahui secara pasti.

Namun, penyebab Hirschsrpung atau hisprung diduga karena ada faktor genetik yang diturunkan dari orangtua ke anak atau ada riwayat keluarga yang juga mengalaminya.

Jadi, jika salah satu orangtua mengalami kondisi Hirschsprung atau hisprung, peluang bayi lahir dengan kelainan yang sama tersebut tentu akan lebih tinggi.

Contohnya, bila ada salah satu anak di suatu keluarga yang memiliki kondisi Hirschsprung atau hisprung, saudara kandungnya memiliki kemungkinan sekitar 3–12% untuk mengalami kondisi yang sama.

Apa faktor yang meningkatkan risiko Hirschprung?

Ada beberapa faktor yang meningkatkan risiko bayi terkena Hirschsprung. Ketika ada saudara kandung yang mengalami hisprung, peluang ia untuk memiliki kondisi ini akan lebih besar. 

Selain itu, biasanya hisprung lebih umum terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan dengan bayi perempuan. 

Kondisi ini juga terkait dengan kelainan yang muncul sejak lahir, seperti Down syndrome atau penyakit jantung kongenital.

Bisa dikatakan bahwa bayi yang lahir cacat lebih rentan mengalami hisprung.

Bagaimana cara mendiagnosis kondisi ini?

Dokter anak akan melakukan diagnosis Hirschsprung dengan menanyakan mengenai frekuensi serta kebiasaan buang air besar anak atau bayi

Salah satu atau beberapa tes juga dapat disarankan dokter untuk mendiagnosis penyakit hisprung, seperti berikut ini.

1. Pemeriksaan x-ray perut menggunakan pewarna kontras

Proses pemeriksaan rontgen atau x-ray ini dilakukan dengan memasukkan barium atau pewarna kontras lainnya ke dalam usus melalui tabung khusus yang dimasukkan pada rektum.

Barium mengisi dan melapisi lapisan usus sehingga menghasilkan siluet jelas dari usus besar dan rektum.

Pemeriksaan rontgen ini membantu membedakan bagian kontras di antara usus normal dan usus tanpa saraf yang mengalami pembengkakan akibat Hirschsprung. 

2. Mengontrol otot-otot di sekitar rektum

Biasanya, dokter akan melakukan tes manometri pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa dengan memompa balon di dalam rektum.

Dalam kondisi normal, otot-otot di sekitar rektum seharusnya mengendur saat dilakukan tes tersebut. Jika yang terjadi justru adalah sebaiknya, tandanya anak mengalami Hirschsprung.

3. Mengambil sampel jaringan usus besar

Pengambilan sampel jaringan pada diagnosis Hirschsprung ini dilakukan untuk pengujian biopsi. 

Sampel biopsi dapat diambil melalui alat penyedot, kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat ada atau tidaknya sel saraf terkait hisprung. 

Apa saja pengobatan untuk Hirschsprung?

Berikut adalah pilihan pengobatan untuk mengatasi bayi yang terkena hisprung.

1. Operasi memotong bagian usus

Operasi ini dilakukan dengan memotong atau menghilangkan bagian usus besar yang tidak memiliki sel saraf. Selanjutnya, bagian usus besar yang normal ditarik dan dihubungkan ke anus anak.

Operasi untuk menangani Hirschsprung ini biasanya dilakukan dengan metode laparoskopi, yaitu menggunakan alat dengan kamera kecil yang dimasukkan ke dalam sistem pencernaan anak.

2. Operasi ostomi

Ostomi untuk menangani Hirschsprung adalah operasi yang bisa dilakukan dalam dua tahap.

Pertama, bagian usus besar yang abnormal diangkat dan bagian usus besar atas yang sehat disambungkan pada lubang yang dibuat oleh dokter pada perut anak.

Feses kemudian keluar dari tubuh melalui lubang ke kantung di bagian ujung usus yang menjulur melalui lubang pada perut (stoma). Hal ini akan memungkinkan bagian bawah usus besar bisa pulih kembali. 

Pada tahap operasi ostomi kedua untuk menangani hisprung, bagian usus yang normal kemudian dihubungkan dengan anus guna menutup stoma.

Prosedur ostomi untuk menangani Hirschsprung meliputi berikut ini.

• Ileostomi: Dokter mengangkat seluruh usus besar dan menyambungkan usus kecil kepada stoma. Feses keluar dari tubuh melalui stoma ke dalam kantung.
• Kolostomi: Dokter membiarkan bagian usus besar tetap utuh dan menyambungkan pada stoma. Feses keluar dari tubuh melalui ujung usus besar.

Setelah operasi ostomi dilakukan, kebanyakan anak dapat buang air besar secara normal. Meski begitu, ada beberapa anak mengalami diare pada awalnya.

Mengajarkan toilet training atau cara menggunakan toilet untuk buang air kecil dan besar mungkin akan memakan waktu lebih lama.

Hal ini karena anak perlu untuk belajar mengoordinasikan otot untuk buang air besar. Dalam jangka panjang, ada kemungkinan anak akan mengalami sembelit yang berlanjut, perut membengkak, atau feses yang bocor sebagai efek dari prosedur medis.

Anak-anak tetap berisiko mengalami infeksi usus (enterocolitis) setelah operasi ostomi untuk menangani Hirschsprung, terutama pada tahun peratama.

Oleh karena itu, penting bagi Anda untuk tetap memperhatikan berbagai gejala yang muncul pada anak. Segera hubungi dokter bila si Kecil mengalami gejala enterocolitis seperti:

• rektum berdarah,
• diare,
• demam,
• perut bengkak, dan
• muntah.

Apa pengobatan rumahan yang bisa mengatasi Hirschsprung?

Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat membantu Anda mengatasi Hirschsprung.

1. Berikan makanan berserat tinggi

Jika anak sudah makan makanan padat, jangan lupa berikan makanan berserat tinggi. Tawarkan gandum utuh, buah-buahan dan sayuran serta batasi roti tawar dan makanan berserat rendah lainnya.

Berikan makanan berserat tinggi secara perlahan. Ini karena peningkatan makanan berserat tinggi secara tiba-tiba dapat memperburuk sembelit.

Sementara jika anak belum mengonsumsi makanan padat, minta saran kepada dokter mengenai susu formula yang dapat meringankan sembelit. Beberapa bayi mungkin memerlukan selang sementara agar lebih mudah saat makan. 

2. Perbanyak minum

Minta anak untuk minum lebih banyak air. Ini karena ketika sebagian atau seluruh usus besar anak diangkat, anak mungkin akan mengalami kesulitan menyerap cukup air.

Minum lebih banyak air dapat membantu anak tetap terhidrasi, sehingga akan membantu meringankan sembelit.

3. Perbanyak aktivitas fisik

Jika usia anak sudah cukup besar, ajak ia untuk memperbanyak aktivitas fisik guna melancarkan buang air besar.

Aktivitas fisik yang bisa dilakukan pada anak dengan Hirschsprung dapat meliputi olahraga, bermain, dan lainnya.

4. Pemberian laksatif dari dokter

Dokter mungkin akan memberikan obat laksatif untuk membantu melancarkan buang air besar pada anak dengan Hirschsprung.

Namun, hal ini hanya berlaku bila kondisi anak tidak kunjung membaik meski sudah memperbanyak asupan serat, minum air putih, dan melakukan aktivitas fisik.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah kepada dokter untuk solusi terbaik masalah si Kecil.