Thalasemia, salah satu jenis kelainan darah, adalah penyakit yang menyebabkan sel darah merah di dalam tubuh tidak dapat mengangkut oksigen dengan baik. Apabila tidak ditangani dengan tepat, berbagai komplikasi kesehatan akan mengintai pengidap thalasemia. Apa saja bahaya yang dapat terjadi pada penderita thalasemia?
Komplikasi thalasemia yang mungkin muncul
Salah satu tanda bila seseorang mengalami thalasemia yakni pemeriksaan menunjukkan jumlah sel darah merah sehat di dalam tubuh lebih sedikit.
Pada kondisi tersebut, pasien thalasemia akan menunjukkan gejala dengan tingkat keparahan tergantung dari jenis thalasemia yang diderita.
Untuk penderita thalasemia minor dengan tingkat keparahan yang cenderung ringan, biasanya risiko terjadinya komplikasi sangatlah rendah.
Namun, pada jenis thalasemia mayor, berpotensi menyebabkan berbagai masalah kesehatan.
Masalah tersebut mulai dari kondisi tulang, tumbuh kembang pasien, hingga kerentanan tubuh terhadap penyakit tertentu.
Berikut adalah penjelasan mengenai masing-masing bahaya dan komplikasi kesehatan yang dapat terjadi pada pasien thalasemia.
1. Masalah dan kerusakan pada tulang
Salah satu komplikasi yang umum ditemukan pada pasien thalasemia adalah masalah tulang. Anda mungkin berpikir, bagaimana penyakit kelainan darah bisa memperburuk kesehatan tulang?
Menurut situs Centers for Disease Control and Prevention, tubuh pengidap thalasemia akan bekerja jauh lebih keras untuk membuat lebih banyak sel darah merah.
Produksi sel darah merah terjadi di sumsum tulang, bagian spons yang terletak di tengah-tengah tulang.
Apabila sumsum tulang bekerja lebih keras dari biasanya, hal ini menyebabkan tulang tumbuh secara berlebihan, meluas, dan merenggang. Akibatnya, tulang menjadi lebih tipis, rapuh, dan rentan patah.
Salah satu komplikasi thalasemia yang menyerang tulang adalah osteoporosis. Berdasarkan sebuah studi dari Expert Review of Hematology, sekitar 51% pasien thalasemia mengalami osteoporosis.
2. Kelebihan zat besi di dalam tubuh
Salah satu cara untuk mengobati thalasemia adalah memberikan transfusi darah agar tubuh mendapatkan lebih banyak jumlah sel darah merah normal.
Transfusi darah rutin biasanya diberikan pada pasien thalasemia mayor atau parah.
Akan tetapi, terlalu banyak transfusi darah ternyata dapat meningkatkan kadar zat besi di dalam tubuh.
Zat besi yang menumpuk terlalu banyak dapat berdampak buruk pada fungsi organ tubuh, seperti jantung dan hati.
Untuk mencegah komplikasi kelebihan zat besi, pasien thalasemia memerlukan terapi kelasi besi.
Terapi kelasi menggunakan obat, baik pil atau suntikan di bawah kulit, untuk membuang kelebihan zat besi sebelum menumpuk di dalam organ.
Penyebab thalasemia
Penyebab utama thalasemia adalah mutasi genetik yang bersifat keturunan sehingga kondisi ini memengaruhi produksi hemoglobin (Hb) dalam darah. Apabila hemoglobin dalam sel darah merah tidak bekerja dengan normal, penderita akan mengalami
gejala-gejala thalasemia.
3. Alloimunisasi
Masih terkait dengan komplikasi thalasemia akibat prosedur transfusi darah, pengidap thalasemia juga rentan terkena kondisi yang disebut dengan alloimunisasi.
Kondisi ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menganggap darah dari transfusi sebagai ancaman dan mencoba menghancurkannya.
Pasien thalasemia yang mengalami alloimunisasi masih dapat menerima transfusi darah, tetapi darah yang diterima harus diperiksa dan dibandingkan dengan darah mereka sendiri.
Hal ini bertujuan untuk memastikan bahwa darah dari transfusi tidak akan dihancurkan oleh sistem kekebalan tubuh.
Prosedur ini tentunya membutuhkan waktu tambahan sehingga pasien penerima transfusi darah harus menunggu lebih lama untuk menemukan darah yang sesuai.
4. Hepatomegali (pembesaran hati)
Komplikasi dari penyakit thalasemia juga dapat memengaruhi organ hati.
Pada pengidap thalasemia, produksi sel darah merah yang tidak normal dapat memicu eritropoiesis ekstramedular.
Eritropoiesis ekstramedular adalah kondisi ketika sel darah merah dihasilkan oleh organ tubuh lainnya, seperti hati, limpa, dan kelenjar getah bening.
Ketika hati memproduksi sel darah merah secara berlebihan, hal ini dapat mengakibatkan ukuran hati menjadi lebih besar dari biasanya.
Tidak berhenti di situ, pembesaran hati juga dapat memicu terjadinya masalah kesehatan lain, seperti hepatitis. Itu sebabnya, orang dengan thalasemia berat sering kali mengalami jaundice (penyakit kuning).
5. Masalah pada jantung
Organ tubuh lain yang juga berisiko terkena komplikasi akibat thalasemia adalah jantung. Fungsi jantung dapat terganggu akibat prosedur transfusi darah pada penderita thalasemia mayor.
Hal ini berkaitan dengan peningkatan kadar zat besi di dalam tubuh. Penumpukan zat besi dapat mengganggu kinerja otot jantung.
Akibatnya, pengidap thalasemia berisiko terkena berbagai penyakit seperti gagal jantung kongestif dan penyakit jantung koroner.
6. Lebih rentan terkena infeksi
Seperti yang telah disebutkan di atas, darah pada pengidap thalasemia juga diproduksi secara berlebihan di dalam limpa. Limpa adalah organ yang berada di perut sebelah kiri, tepat di bawah tulang rusuk bagian bawah.
Dua peran utama limpa adalah menyaring darah dan mendeteksi infeksi tertentu dalam darah. Bila Anda memiliki thalasemia, ukuran limpa akan membesar karena bekerja begitu keras untuk membuat sel darah.
Komplikasi ini mengakibatkan limpa tidak dapat bekerja untuk menyaring darah atau mendeteksi infeksi tertentu pada tubuh penderita thalasemia.
Akibatnya, pasien thalasemia sering kali mengalami kondisi yang disebut dengan immunocompromised. Artinya, pertahanan tubuh terhadap infeksi tidak lagi bekerja dengan baik.
Pada tahap ini, Anda akan lebih mudah terserang infeksi virus dan bakteri, mulai dari yang ringan seperti influenza, hingga yang berat seperti pneumonia dan hepatitis C.
Maka dari itu, pasien thalasemia memerlukan perlindungan ekstra, seperti suntikan flu dan vaksinasi lainnya.
7. Gangguan produksi hormon dan masa pubertas
Komplikasi lain yang juga umum ditemukan pada pasien thalasemia parah adalah terganggunya tumbuh kembang. Hal ini disebabkan karena penumpukan zat besi yang juga terdapat di kelenjar endokrin.
Endokrin adalah kelenjar-kelenjar yang berfungsi menghasilkan hormon pada tubuh. Hormon tersebut berperan dalam proses pertumbuhan, pubertas, serta metabolisme tubuh.
Ketika zat besi menumpuk terlalu banyak di kelenjar endokrin, produksi hormon tubuh pun dapat terganggu.
Akibatnya, masa pubertas pada pengidap thalasemia biasanya akan tertunda beberapa tahun, yaitu pada kisaran usia 13 tahun pada anak perempuan dan 14 tahun pada laki-laki.
