Kenali Pentalogy of Cantrell, Kelainan Jantung Bayi yang Berdetak di Luar Rangka Dada

Ditinjau oleh: | Ditulis oleh:

Dipublikasikan tanggal: 16 Januari 2018 . Waktu baca 4 menit
Bagikan sekarang

Pernahkah Anda membayangkan jika jantung Anda berdetak di luar dada? Tentu akan terdengar menakutkan. Pasalnya, Anda saja bisa merasakan detak jantung saat Anda menekan bagian dada. Nah, ada satu kelainan yang membuat jantung berdetak di luar tubuh sehingga dapat terlihat dengan jelas bagaimana detak jantung yang sebenarnya. Kelainan ini disebut dengan Pentalogy of Cantrell. Lantas, bagaimana bisa terjadi?

Kenali pentalogy of Cantrell, saat jantung berdetak di luar rangka dada

Pentalogy of Cantrell merupakan penyakit yang sangat langka dan kompleks. Dalam kondisi normal, jantung terletak di balik rongga dada yang dilindungi oleh tulang rusuk. Namun, kelainan ini menyebabkan jantung penderita berada tepat di bawah kulit, baik jantung secara keseluruhan atau hanya sebagian yang berada di luar rangka dada.

Istilah ‘penta’ dari bahasa Yunani yang berarti ‘lima’ menandakan kelainan ini mencakup lima kombinasi cacat lahir, yaitu bisa melibatkan tulang dada (sternum), diafragma, selaput tipis yang melapisi jantung (perikardium), dinding perut, dan jantung itu sendiri. Namun, kebanyakan bayi dengan kelainan ini tidak selalu memiliki kelima cacat tersebut, disebut dengan pentalogy of Cantrell tidak lengkap.

Menurut National Organization of Rare Disorders (NORD), penyakit ini hanya dialami oleh sekitar lima bayi per satu juta kelahiran hidup. Sayangnya, bayi yang lahir dengan kondisi ini seringkali tidak bertahan lama. Sebuah studi tahun 2008 menemukan bahwa dari 58 bayi dengan pentalogy of Cantrell, 64 persen atau 34 bayi meninggal beberapa hari setelah kelahiran. Dalam kebanyakan kasus, kondisinya fatal tanpa operasi yang bisa memperbaiki cacat lahir tersebut.

Tanda dan gejala pentalogy of Cantrell

Gejala spesifik dan tingkat keparahan pentalogy of Cantrell dapat bervariasi pada tiap penderita. Beberapa bayi mungkin memiliki cacat ringan dengan jenis kelainan yang tidak lengkap. Namun, tanda dan bentuk paling parah dari kelainan ini adalah saat bayi mengalami ectopia cordis dan omphalocele.

Ectopia cordis merupakan kondisi parah dimana keseluruhan atau sebagian jantung berada di luar rongga dada. Sementara omphalocele adalah kelainan dinding perut yang menyebabkan bagian usus bayi dan organ perut lainnya menonjol melalui pusar. Padahal, usus dan organ dalam perut yang normal seharusnya ditutupi oleh selaput tipis perut (peritoneum).

Selain mengalami kelainan jantung berdetak di luar rangka dada, penderita pentalogy of Cantrell juga berpotensi mengalami beberapa kelainan lainnya, seperti keterbelakangan fungsi paru-paru, kesulitan bernapas, emboli, dan gangguan fungsi jantung. Selain itu, bayi dengan pentalogy of Cantrell berisiko mengembangkan infeksi internal yang lebih luas pada rongga perut.

Penyebab pentalogy of Cantrell

Penyebab kelainan jantung berdetak di luar tubuh ini belum diketahui secara pasti. Namun, suatu teori menunjukkan bahwa kelainan ini dapat terjadi karena adanya masalah pada perkembangan jaringan embrio di awal kehamilan, yaitu sekitar 14 sampai 18 hari setelah pembuahan. Sementara itu, beberapa peneliti melaporkan bahwa kelainan genetik ikut berperan dalam perkembangan kelainan ini, meskipun masih diperlukan penelitian lebih lanjut.

bayi belajar bahasa dalam kandungan

Bagaimana cara mendiagnosis pentalogy of Cantrell?

Diagnosis pentalogy of Cantrell dapat diketahui sejak trimester pertama melalui pemeriksaan USG. Diagnosis intrauterine pentalogi ini tidak mungkin dilakukan sebelum minggu ke-12 kehamilan, sebab herniasi usus dari perut merupakan kejadian yang normal terjadi pada perkembangan janin. Sementara itu, kelainan dinding perut janin yang umum terjadi setelah minggu ke 12 adalah omphalocele, pentalogy of Cantrell, dan gastroschisis.

Pemeriksaan ekokardiografi biasanya juga dilakukan untuk mengevaluasi kondisi jantung janin dengan menggunakan gelombang suara yang menghasilkan gambar jantung. Selain itu, diperlukan juga penggunaan MRI (magnetic resonance imaging) untuk menilai tingkat kelainan tertentu pada dinding perut dan kerusakan perikardial.

Apakah kelainan ini bisa diobati?

Pengobatan pentalogy of Cantrell dilakukan tergantung pada gejala spesifik yang terlihat pada masing-masing penderita, termasuk ukuran dan jenis kelainan pada dinding perut, anomali jantung, dan tipe ectopia tertentu. Pengobatan yang umum dilakukan adalah intervensi bedah pada jantung, diafragma, dan kelainan lainnya yang terdapat pada tubuh penderita.

Prosedur pembedahan yang perlu dilakukan segera setelah lahir adalah perbaikan omphalocele. Pada kasus yang parah, beberapa dokter menganjurkan operasi awal segera setelah kelahiran untuk memisahkan rongga peritoneal (rongga perut) dan perikardial (rongga jantung). Setelah itu, baru diupayakan pembedahan tahap kedua untuk mengembalikan posisi jantung ke rongga dada.

Alat Pengingat Jadwal Imunisasi

Anda baru punya anak? Mau tahu informasi lengkap soal jenis vaksin dan jadwal pemberiannya? Atau butuh pengingat agar tidak lupa?

Cek Di Sini!
parenting

Hello Health Group dan Hello Sehat tidak menyediakan saran medis, diagnosis, maupun pengobatan. Silakan cek laman kebijakan editorial kami untuk informasi lebih detail.

Was this article helpful for you ?
Sumber

Yang juga perlu Anda baca

9 Manfaat Pisang yang Jadi Buah Favorit Banyak Orang

Tak banyak yang tahu bahwa kandungan kalium dalam pisang berkhasiat menurunkan risiko stroke. Apa lagi manfaat pisang untuk kesehatan?

Ditinjau oleh: dr. Tania Savitri - Dokter Umum
Ditulis oleh: Risky Candra Swari
Fakta Gizi, Nutrisi 5 Maret 2021 . Waktu baca 6 menit

7 Hal yang Bisa Terjadi Pada Tubuh Jika Anda Berhenti Minum Pil KB

Pil KB berhubungan dengan hormon. Itu sebabnya, saat Anda memutuskan untuk berhenti minum pil KB akan muncul berbagai efek samping. Apa saja?

Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
Ditulis oleh: Risky Candra Swari
Kesehatan Seksual, Kontrasepsi 4 Maret 2021 . Waktu baca 5 menit

Kenapa Beberapa Orang Cenderung Susah Mencium Bau?

Beberapa orang ada yang memiliki hidung kurang sensitif sehingga sulit mencium bau yang ada di sekitarnya. Kenapa bisa begitu, ya?

Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
Ditulis oleh: Adelia Marista Safitri
Kesehatan THT, Gangguan Hidung 4 Maret 2021 . Waktu baca 5 menit

Mengapa Sebagian Orang Mudah Dihipnotis, Sementara yang Lain Tidak?

Anda mungkin waspada ketika berjalan sendirian, takut dihipnotis oleh orang tak dikenal. Tahukah Anda tidak semua orang mudah dihipnotis?

Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
Ditulis oleh: Arinda Veratamala
Penyakit Saraf Lainnya 4 Maret 2021 . Waktu baca 4 menit

Direkomendasikan untuk Anda

posisi tidur

Posisi Tidur Mana yang Lebih Baik: Miring ke Kiri Atau Kanan?

Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
Ditulis oleh: Andisa Shabrina
Dipublikasikan tanggal: 8 Maret 2021 . Waktu baca 3 menit
asam lambung naik sebabkan kanker

Benarkah Asam Lambung Naik Bisa Sebabkan Kanker Kerongkongan?

Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
Ditulis oleh: Risky Candra Swari
Dipublikasikan tanggal: 8 Maret 2021 . Waktu baca 4 menit
mitos varises

Meluruskan 6 Mitos Seputar Varises yang Banyak Dipercaya Masyarakat

Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
Ditulis oleh: Adelia Marista Safitri
Dipublikasikan tanggal: 8 Maret 2021 . Waktu baca 5 menit
Mengenal Misophonia

Misophonia, Alasan Mengapa Anda Benci Suara Tertentu

Ditinjau oleh: dr. Andreas Wilson Setiawan
Ditulis oleh: Monika Nanda
Dipublikasikan tanggal: 5 Maret 2021 . Waktu baca 5 menit