Mengulik Agranulositosis, Defisiensi Sel Darah Putih yang Bisa Berakibat Fatal

Agranulositosis adalah kondisi langka yang terjadi ketika Anda kekurangan granulosit. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat menyebabkan kematian akibat infeksi darah yang disebut septikemia. Apa sebenarnya granulosit? Apa pula yang menjadi penyebabnya? Simak penjelasannya berikut ini.

Apa itu agranulositosis?

Sebelum membahas apa itu agranulositosis, Anda perlu memahami tentang granulosit. Dikutip dari National Cancer Institute, granulosit merupakan jenis sel darah putih (leukosit) yang memiliki granula (partikel kecil).

Dari lima jenis sel darah putih yang ada, terdapat tiga di antaranya yang merupakan granulosit, yaitu neutrofil, basofil, dan eosinofil.

Semuanya diproduksi di sumsum tulang. Granula dalam granulosit akan dilepaskan saat terjadi infeksi, reaksi alergi, dan asma.

Anda disebut memiliki agranulositosis ketika kadar granulosit dalam tubuh Anda kurang dari batas normal. Pada agranulositosis, jenis granulosit yang paling sering terpengaruh adalah neutrofil.

Neutrofil adalah sel darah putih yang dibutuhkan tubuh untuk melawan infeksi.

Neutrofil merupakan jenis granulosit yang paling banyak dalam membentuk leukosit dan bagian penting dari sistem kekebalan tubuh.

Ini karena neutrofil mengandung enzim yang membunuh bakteri dan patogen asing lainnya.

Sekilas, kondisi ini mungkin terdengar mirip dengan neutropenia atau leukopenia. Namun, ketiga kondisi tersebut pada dasarnya berbeda.

Neutropenia hanya terjadi jika jumlah neutrofil saja yang berkurang dalam darah. Ini berarti, ketika Anda mengalami agranulositosis, Anda juga tengah mengalami neutropenia.

Sementara itu, leukopenia berarti Anda mengalami kondisi kekurangan sel darah putih dalam darah. Artinya, agranulositosis merupakan bentuk akut, parah, dan lebih berbahaya dari leukopenia.

Apa saja gejala agranulositosis?

Gejala-gejala agranulositosis biasanya mirip dengan infeksi yang mendasarinya, seperti berikut.

• Demam mendadak.
• Panas dingin.
• Penurunan tekanan darah yang menyebabkan kelemahan anggota badan.
• Luka di mulut atau tenggorokan.
• Sakit tenggorokan.
• Gusi berdarah.
• Kelelahan.
• Gejala seperti flu.
• Sakit kepala.
• Berkeringat.
• Pembengkakan kelenjar.

Infeksi yang tak diobati dapat menyebar dengan cepat ke seluruh tubuh bahkan sampai ke darah.

Jika ini terjadi, akan menyebabkan kondisi yang disebut dengan sepsis dan berpotensi mengancam nyawa.

Apa penyebab agranulositosis?

Ketika mengalami agranulositosis, Anda memiliki jumlah neutrofil yang sangat rendah. Tingkat normal neutrofil pada orang dewasa biasanya sekitar 1.500-8.000 neutrofil per mikroliter darah.

Sementara itu, jika Anda memiliki agranulositosis, Anda memiliki kurang dari 500 neutrofil per mikroliter darah.

Penyebab penyakit ini dibedakan menjadi dua jenis, yaitu agranulositosis bawaan dan bukan bawaan (acquired).

Agranulositosis bawaan adalah memiliki kondisi kekurangan jumlah granulosit sejak dari lahir. Sementara itu, jenis lainnya disebabkan dari konsumsi obat tertentu atau prosedur medis.

Pada kondisi yang didapatkan (acquired), ada sesuatu menyebabkan sumsum tulang Anda gagal menghasilkan neutrofil atau membentuk neutrofil yang tidak tumbuh menjadi sel matang dan berfungsi normal.

Selain itu, mungkin ada pula penyebab lain yang menyebabkan neutrofil mati terlalu cepat. Pada agranulositosis bawaan, Anda mewarisi kelainan genetik yang menyebabkan hal ini.

Kondisi yang baru diperoleh dapat disebabkan oleh beberapa hal berikut ini.

• Obat antitiroid, seperti carbimazole dan methimazole (Tapazole).
• Obat antiradang, seperti sulfasalazine (Azulfidine), dipyrone (Metamizole), dan obat anti-inflamasi nonsteroid (NSAID).
• Antipsikotik, seperti clozapine (Clozaril).
• Antimalaria, seperti quinine.
• Paparan bahan kimia (seperti insektisida DDT)
• Penyakit yang mempengaruhi sumsum tulang (seperti kanker)
• Infeksi serius
• Paparan radiasi
• Penyakit autoimun (seperti lupus eritematosus sistemik)
• Transplantasi sumsum tulang
• Defisiensi nutrisi
• Kemoterapi

Kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan dengan pria, dan di usia berapa pun.

Untuk kondisi bawaan lebih sering ditemukan pada anak-anak yang berisiko tidak memiliki angka harapan hidup panjang.

Apa saja komplikasi yang dapat muncul akibat kondisi ini?

Agranulositosis membuat Anda rentan terhadap infeksi, sehingga bisa sangat berbahaya jika tidak diobati.

Salah satu komplikasi dari penyakit ini adalah sepsis (infeksi darah). Tanpa pengobatan yang tepat, sepsis bisa berakibat fatal.

Dengan pengobatan tepat waktu, prospek agranulositosis lebih baik. Dalam banyak kasus, kondisi tersebut dapat dikelola.

Orang yang memiliki kondisi ini setelah infeksi virus bahkan mungkin mendapati kondisinya membaik.

Apa saja pengobatan untuk agranulositosis?

Berikut pilihan pengobatan yang dapat mengatasi agranulositosis.

1. Mengobati penyebabnya

Jika agranulositosis disebabkan oleh penyakit lain, Anda akan mendapatkan pengobatan untuk mengatasi kondisi itu.

Bila agranulositosis yang Anda alami disebabkan oleh obat untuk mengobati kondisi tertentu, dokter mungkin akan memberikan resep obat pengganti.

Jika Anda menggunakan beberapa obat berbeda, Anda mungkin perlu berhenti meminumnya. Ini bisa menjadi satu-satunya cara untuk menemukan obat apa yang menyebabkan masalah ini.

Dokter Anda mungkin akan meresepkan antibiotik atau obat antijamur untuk mengobati infeksi apa pun.

2. Pengobatan lain

Perawatan dengan granulocyte colony-stimulating factor juga bisa menjadi pilihan. Namun, biasanya perawatan ini digunakan pada orang yang memiliki kanker dan telah menjalani perawatan kemoterapi.

Perawatan ini mendorong sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak neutrofil. Ini bisa digunakan bersamaan dengan perawatan kemoterapi Anda.

Selain itu, meski tidak banyak digunakan, transfusi neutrofil bisa menjadi pengobatan sementara yang bisa dipilih bagi sebagian orang.