Stiff Person Syndrome

Otot yang terasa kaku sebenarnya umum terjadi. Meski begitu, perlu diwaspadai bahwa ada penyebab kaku otot yang cukup serius, yaitu stiff person syndrome. Jika cukup parah, kondisi ini bisa menimbulkan sejumlah gangguan pada tubuh. Untuk mengetahui informasinya lebih jelas, baca selengkapnya di bawah ini. 

Apa itu stiff person syndrome? 

Stiff person syndrome, atau disebut juga sindrom Moersch-Woltman, adalah kondisi gangguan pergerakan tubuh akibat kelainan sistem imun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat, yaitu otak dan sumsum tulang belakang. 

Penderita sindrom orang kaku ini umumnya akan mengalami kekakuan otot tubuh bagian atas yang diikuti dengan kekakuan otot kaki dan bagian tubuh lainnya.

Selain menjadi kaku, pada beberapa penderita, otot juga bisa mengalami kram yang menyakitkan.

Kram otot bisa terjadi secara tiba-tiba atau dipicu oleh faktor tertentu, seperti suara, stres secara emosional, dan sentuhan.

Seiring waktu, stiff person syndrome bisa membuat postur tubuh menjadi berubah.

Bila terjadi cukup parah, perubahan postur tubuh ini bisa menyebabkan penderita kesulitan berjalan atau bergerak. 

Pada beberapa penderita, pengobatan untuk sindrom ini perlu dilakukan selama bertahun-tahun untuk mengatasi gejala yang dialami dann menjaga kualitas hidupnya. 

Tanda dan gejala stiff person syndrome

Gejala sindrom orang kaku bisa muncul pada usia berapa pun. Namun, biasanya gejala mulai timbul saat penderita memasuki usia 30—60 tahun. 

Gejala bisa berkembang selama beberapa bulan hingga beberapa tahun sebelum akhirnya menjadi stabil atau terus bertambah parah secara perlahan.

Sama seperti namanya, awal mula kondisi ini ditandai dengan tubuh yang terasa kaku.

Pada sebagian besar penderita, gejala kram tubuh disertai pembengkakan akan muncul di otot bagian tubuh dan perut. Otot bisa terasa kaku, nyeri, dan tidak nyaman.

Selanjutnya, tahapan gejala stiff person syndrome adalah sebagai berikut.

1. Pertama-tama, otot kaku biasanya akan terasa hilang timbul sebelum akhirnya akan terjadi terus menerus.
2. Lama kelamaan, otot di kaki juga akan mulai menjadi kaku disertai dengan otot-otot di bagian tubuh lainnya, termasuk lengan dan wajah.
3. Seiring dengan otot yang terus bertambah kaku, postur tubuh juga bisa berubah menjadi agak bungkuk pada sebagian penderita.
4. Jika kekakuan otot terjadi cukup parah, penderita mungkin juga akan kesulitan berjalan atau bergerak.

Selain otot kaku, kram otot juga bisa terjadi selama beberapa detik, menit, atau jam, di seluruh atau beberapa bagian tubuh.

Terkadang, kejang bahkan juga bisa menyebabkan tulang terkilir atau patah, atau menyebabkan penderita terjatuh. Ini karena biasanya kram akan membuat otot jadi bertambah kaku.

Kram dapat terjadi secara tiba-tiba atau dipicu oleh beberapa faktor, seperti suara yang keras, sentuhan langsung, udara yang dingin, atau emosi dan stres.

Penyebab stiff person syndrome

Belum diketahui secara pasti penyebab dari stiff person syndrome. Oleh karena itu, belum ada juga cara yang bisa dilakukan untuk mencegah terjadinya kondisi ini. 

Akan tetapi, banyak peneliti percaya bahwa kelainan ini disebabkan oleh gangguan autoimun.

Gangguan autoimun merupakan kondisi ketika sistem imun tubuh menyerang sel-sel tubuh yang sehat.  

Pada stiff person syndrome, umumnya sistem imun atau antibodi menyerang enzim yang disebut dengan glutamic acid decarboxylase (GAD). Sekitar 60—80% penderita sindrom memiliki antibodi terhadap GAD. 

Enzim ini berfungsi menghasilkan neurotransmitter atau senyawa kimia bernama gamma-aminobutyric acid (GABA) yang membantu mengendalikan pergerakan otot.     

Akibat enzim GAD diserang, jumlah GABA menurun msehingga menyebabkan otot menjadi kaku.

Selain antibodi yang menyerang enzim GAD, stiff person syndrome juga dapat disebabkan oleh antibodi terhadap protein amphiphysin pada beberapa penderita.

Protein ini berada di pusat saraf dan berfungsi membantu sel saraf berkomunikasi satu sama lain.

Meski begitu, belum dapat dipastikan jika sindrom ini memang disebabkan adanya gangguan terhadap enzim GAD.

Faktanya, ada juga penderita stiff person syndrome yang tidak memiliki antibodi terhadap enzim GAD dan memiliki jumlah enzim yang normal.

Diagnosis stiff person syndrome

Gejala stiff person syndrome bisa menyerupai gejala kondisi lain, seperti tetanus, multiple sclerosis, dan distrofi otot.

Oleh karena itu, dokter mungkin akan melakukan beberapa tes untuk memastikan diagnosis yang meliputi berikut ini.

• Tes darah, untuk mendeteksi antibodi GAD atau amphiphysin.
• Elektromiografi (EMG), dengan menggunakan mesin untuk mengukur aktivitas listrik di otot dan mengetahui kemampuan motorik otot. 
• Lumbal pungsi, dengan mengambil cairan dari sumsum tulang belakang untuk mendeteksi antibodi terhadap GAD atau mengetahui gejala kondisi lainnya.

Pengobatan stiff person syndrome

Pengobatan sindrom orang kaku umumnya akan dilakukan berdasarkan gejala yang dialami.

Ini karena tujuan pengobatan yaitu untuk meredakan gejala dan meningkatkan kemampuan dan kenyamanan dalam bergerak.

Namun, berikut beberapa obat-obatn yang biasanya diberikan untuk meredakan gejala sindrom ini.

• Benzodiazepine (seperti, diazepam and clonazepam) atau baclofen, untuk meredakan otot kaku atau kejang.
• Obat anti kejang, untuk mengurangi rasa akit.
• Obat pereda rasa sakit (seperti, obat antiinflamasi dan kortikosteroid), untuk membantu meredakan rasa sakit.

Selain obat-obatan tersebut, beberapa pilihan penanganan lainnya meliputi:

• imunoglobulin intravena (IVIG),
• plasmapheresis,
• rituximab, dan
• transplantasi sel induk autologous.

Bersama dengan penggunaan obat, ada juga terapi yang bisa dilakukan untuk membantu meredakan gejala, seperti:

• terapi fisik,
• pijat,
• terapi air,
• terapi panas, dan
• akupuntur.

Dokter yang akan menentukan pengobatan apa saja yang dibutuhkan sesuai dengan masing-masing gejala yang muncul.