Pemfigus Vulgaris

Definisi

Apa itu pemfigus vulgaris?

Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun langka. Penyakit ini menyebabkan gelembung atau lepuh di kulit atau mulut. Gelembung tumbuh secara bertahap, pecah, dan meninggalkan bekas luka.

Dikutip dari situs layanan kesehatan masyarakat Britania Raya, NHS, pemfigus vulgaris adalah kondisi yang langka dan serius. Kondisi ini dapat mengancam jiwa Anda.

Meskipun saat ini tidak ada obat untuk mengatasi pemfigus vulgaris, sejumlah pilihan perawatan dapat mengurangi gejalanya. Ini bukan termasuk penyakit menular karena tidak bisa disebarkan dari satu orang ke orang lainnya.

Seberapa umumkah kondisi ini?

Kondisi ini dapat menyerang siapapun, di segala usia, termasuk anak-anak. Namun, kebanyakan kasus pemfigus terjadi pada orang dewasa berusia di antara 50 sampai 60 tahun.

Anda bisa mengatasi penyakit ini dengan mengurangi faktor risiko. Konsultasi ke dokter Anda untuk informasi lebih lanjut.

Tanda-tanda & gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala pemfigus vulgaris?

Pemfigus menyebabkan lecet pada kulit dan selaput lendir Anda. Lepuh mudah pecah, sehingga meninggalkan luka terbuka, yang mungkin akan terinfeksi.

Dikutip dari Mayo Clinic, pemfigus vulgaris biasanya dimulai dengan lepuh di mulut, kulit, atau selaput lendir genital. Lepuh biasanya menyakitkan, tetapi tidak gatal. Lepuh pada mulut dan tenggorokan Anda mungkin membuat kesulitan menelan dan makan.

Lepuh mungkin akan memasuki fase parah (flare-up), diikuti dengan periode ketika sembuh dan memudah (remisi). Seberapa parah flare-up dan kapan fase-fase itu akan terjadi sulit diprediksi.

Luka-luka pada kulit dapat bergabung dan membentuk area besar yang menyakitkan. Dalam kondisi ini, kulit akan tampak mentah, sebelum mengerti, dan membentuk keropeng. Luka biasanya tidak meninggalkan bekas luka, hanya menyebabkan perubahan warna pada kulit.

Selain di mulut, lepuh juga bisa berkembang di area lain dari lapisan jaringan lunak sistem pencernaan, termasuk hidung, tenggorokan, anus, hingga alat kelamin. Selaput tipis yang menutupi bagian depan mata dan bagian dalam kelopak mata (konjungtiva) juga dapat terkena kondisi ini.

Lepuh yang disebabkan oleh pemfigus vulgaris berisiko tinggi menjadi infeksi. Karena itu, penting untuk mencari tanda-tanda infeksi.

Berikut adalah tanda-tanda lepuh yang infeksi:

• Kulit menjadi sakit dan panas
• Terdapat nanah kuning atau hijau di daerah lecet
• Terdapat garis-garis merah yang menjauhi lepuh

Jangan abaikan tanda-tanda di atas karena lepuh yang sudah terinfeksi dapat menyebabkan infeksi yang sangat serius jika tidak ditangani.

Kapan saya harus periksa ke dokter?

Anda harus menghubungi dokter jika Anda memiliki gelembung di mulut atau kulit. Jika Anda terdiagnosis pemphigus vulgaris, hubungi dokter jika memiliki gejala di bawah ini:

• Gelembung atau bisul baru
• Bisul menyebar dengan cepat
• Demam
• Menggigil
• Nyeri otot atau sendi

Setiap tubuh bertindak berbeda satu sama lain. Diskusikan dengan dokter apa solusi yang terbaik untuk kondisi Anda.

Penyebab

Apa penyebab pemfigus vulgaris?

Pemfigus vulgaris termasuk penyakit autoimun. Artinya, ada sesuatu yang salah dengan sistem kekebalan tubuh dan mulai menyerang jaringan yang sehat.

Dalam kondisi ini, sistem pertahanan tubuh dalam melawan infeksi menyerang sel-sel yang ditemukan di lapisan kulit yang dalam serta sel-sel yang ditemukan di selaput lendir, yaitu selaput pelindung mulut, lubang hidung, tenggorokan, alat kelamin, dan dubur. Ini menyebabkan lepuh terbentuk di jaringan yang terkena.

Penyebab kesalahan sistem kekebalan tubuh ini tidak diketahui dengan jelas. Gen tertentu dikaitkan dengan peningkatan risiko pemfigus vulgaris, tapi kondisi ini cenderung tidak diturunkan dalam keluarga.

Faktor-faktor risiko

Apa yang meningkatkan risiko saya untuk pemfigus vulgaris?

Ada banyak faktor risiko penyakit ini misalnya:

• Usia. Orang berusia paruh baya rentan terhadap penyakit ini
• Penyakit lain. Pemphigus vulgaris dapat muncul secara bersamaan dengan penyakit autoimun lainnya (seperti lemah otot).

Pengobatan

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Apa saja pilihan pengobatan saya untuk pemfigus vulgaris?

Perawatan biasanya dimulai dengan obat-obatan yang dimaksudkan untuk mengurangi kemungkinan pembentukan lepuh. Perawatan tersebut umumnya lebih efektif jika dimulai sejak awal Anda mengalami kondisi ini.

Jika penggunaan obat memicu kondisi Anda, menghentikannya dapat mengatasi pemfigus yang Anda alami.

Obat-obatan dengan resep dokter di bawah ini dapat digunakan sendiri atau dalam digabung dengan obat lain, tergantung pada jenis dan tingkat keparahan kondisi ini.

• Kortikosteroid. Krim kortikosteroid mampu mengendalikan kondisi ringan pemfigus vulgaris. Bagi beberapa orang, kortikosteroid oral, seperti pil prednison, mungkin lebih manjur.
• Obat imunosupresan hemat steroid. Obat-obatan, seperti azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) dan cyclophosphamide membantu menjaga sistem kekebalan tubuh Anda agar tidak menyerang jaringan sehat.
• Obat lain. Jika obat-obatan di atas tidak membantu, dokter mungkin akan menyarankan obat lain, seperti dapson, imunoglobulin, intravena, atau rituximab (Rituxan).

Sebagian besar orang membaik dengan perawatan, meskipun membutuhkan waktu bertahun-tahun. Beberapa orang lainnya mungkin perlu mengonsumsi dosis obat yang lebih rendah tanpa batas waktu untuk mencegah gejala muncul kembali.

Apa saja tes yang biasa dilakukan untuk mendiagnosis kondisi ini?

Dokter akan membuat diagnosis berdasarkan gejala Anda. Sebagai tambahan, dokter mendiagnosis apakah Anda terkena pemphigus vulgaris dengan metode berikut:

• Memeriksa kulit terkelupas untuk menemukan apakah ada tanda nikolsky
• Tes darah untuk menemukan apakah ada antibodi desmoglein
• Biopsi kulit, dengan mengambil sampel kulit dan memeriksanya di bawah mikroskop
• Endoskopi juga mungkin diminta dokter untuk memeriksa luka di tenggorokan Anda.

Lepuh dapat muncul karena beberapa kondisi umum, sehingga pemfigus vulgaris yang langka, tergolong sulit didiagnosis. Dokter mungkin akan merujuk Anda ke dokter spesialis kulit.

Pengobatan di rumah

Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan rumahan yang dapat dilakukan untuk mengatasi pemfigus vulgaris?

Gaya hidup dan pengobatan rumahan di bawah ini mungkin dapat membantu mengatasi pemphigus vulgaris Anda:

• Periksakan ke dokter sesuai jadwal untuk mengamati perkembangan gejala dan kondisi kesehatan Anda
• Minum obat sesuai resep, jangan berhenti minum obat atau mengubah dosis jika dokter tidak menyuruh Anda
• Beritahu dokter tentang semua obat yang Anda minum
• Makan makanan seimbang. Ikuti diet cairan atau makanan lunak jika perlu
• Ikuti petunjuk dokter untuk membersihkan dan merawat luka dengan benar
• Hubungi dokter jika memiliki tanda infeksi seperti merah pada kulit, bernanah, rasa sakit atau bengkak
• Gunakan handuk dan pakaian bersih

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.