Pemfigus Vulgaris

Tidak semua lepuhan yang muncul pada kulit merupakan tanda infeksi kulit seperti cacar atau herpes. Lepuhan yang muncul di mulut atau area kelamin yang makin terlihat memerah dan bertambah parah bisa menandakan gangguan autoimun. Penyakit kulit ini disebut dengan pemfigus vulgaris.

Apa itu pemfigus vulgaris?

Pemfigus vulgaris adalah penyakit yang disebabkan oleh masalah pada sistem kekebalan tubuh dan memengaruhi kondisi kulit.

Penyakit ini menyebabkan gelembung atau lepuh di kulit atau mulut. Gelembung tumbuh secara bertahap, pecah, dan meninggalkan bekas luka.

Dikutip dari situs layanan kesehatan masyarakat Britania Raya, NHS, pemfigus vulgaris adalah kondisi yang langka dan serius. Apabila dibiarkan tanpa pengobatan, kondisi ini dapat mengancam jiwa Anda. 

Meskipun saat ini tidak ada obat untuk mengatasi pemfigus vulgaris, sejumlah pilihan perawatan dapat mengurangi gejala dan keparahannya. 

Seberapa umum penyakit ini?

Kondisi ini dapat menyerang siapa pun, di segala usia, termasuk anak-anak. Namun, kebanyakan kasus pemfigus terjadi pada orang dewasa berusia di antara 50 – 60 tahun.

Tanda dan gejala pemfigus vulgaris

Pemfigus menyebabkan lecet pada kulit dan selaput lendir. Lepuh mudah pecah sehingga meninggalkan luka terbuka, yang mungkin akan terinfeksi. 

Dikutip dari Mayo Clinic, pemfigus vulgaris memiliki gejala sebagai berikut.

• Lepuhan kulit. Gejala biasanya dimulai dengan lepuh di mulut, kulit, atau selaput lendir genital. Lepuh di tahap awal biasanya menyakitkan, tetapi tidak gatal. Lepuh pada mulut dan tenggorokan Anda mungkin membuat kesulitan menelan dan makan.
• Lepuh akan memasuki fase parah (flare-up), seberapa parah flare-up dan kapan fase ini akan terjadi sulit diprediksi.
• Luka-luka pada kulit dapat bergabung dan membentuk area besar yang menyakitkan. Dalam kondisi ini, kulit akan tampak merah, sebelumnya mengering dan membentuk keropeng. Luka biasanya tidak meninggalkan bekas luka, hanya menyebabkan perubahan warna pada kulit.
• Gatal. Kulit di sekitar lepuhan dan lesi dapat menjadi gatal tetapi sebaiknya jangan digaruk agar tidak menimbulkan infeksi.
• Kemerahan. Area kulit yang terkena dapat tampak kemerahan atau mengalami peradangan.
• Nyeri. Pasien pemfigus vulgaris sering mengalami rasa sakit, terutama jika lepuhan pecah dan meninggalkan luka.

Selain di mulut, lepuh bisa berkembang di area lain dari lapisan jaringan lunak sistem pencernaan, termasuk hidung, tenggorokan, anus, hingga alat kelamin.

Selaput tipis yang menutupi bagian depan mata dan bagian dalam kelopak mata (konjungtiva) juga dapat terdampak kondisi ini. 

Lepuh yang disebabkan oleh pemfigus vulgaris berisiko tinggi menjadi infeksi. Karena itu, penting untuk mencari tanda-tanda infeksi. 

Berikut adalah tanda-tanda lepuh yang infeksi.

• Kulit menjadi sakit dan panas.
• Terdapat nanah kuning atau hijau di daerah lecet.
• Terdapat garis-garis merah yang menjauhi lepuh.

Jangan abaikan tanda-tanda di atas karena lepuh yang sudah terinfeksi dapat menyebabkan infeksi yang sangat serius jika tidak ditangani. 

Kapan saya harus periksa ke dokter?

Anda harus menghubungi dokter jika Anda memiliki gelembung di mulut atau kulit. Jika Anda terdiagnosis pemfigus vulgaris, hubungi dokter jika memiliki gejala di bawah ini.

• Gelembung atau bisul baru.
• Bisul menyebar dengan cepat.
• Demam.
• Menggigil.
• Nyeri otot atau sendi.

Setiap orang dapat menunjukkan gejala dan membutuhkan tindakan yang berbeda satu sama lain. Diskusikan dengan dokter apa solusi yang terbaik untuk kondisi Anda.

Penyebab pemfigus vulgaris

Penyebab pemfigus vulgaris belum sepenuhnya dipahami. Para ahli percaya bahwa kondisi ini disebabkan oleh penyakit autoimun.

Biasanya, sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi untuk melawan virus dan bakteri. Namun, tubuh orang dengan pemfigus vulgaris memproduksi antibodi yang merusak sel-sel kulit dan selaput lendir, seperti mulut, lubang hidung, tenggorokan, alat kelamin, dan dubur.

Hal ini menyebabkan penumpukan cairan di antara sel-sel kulit sehingga mengakibatkan luka atau lesi kulit.

Pada kasus yang jarang terjadi, pemfigus dipicu oleh penggunaan enzim pengubah angiotensin, penisilamin, dan obat-obatan lain.

Faktor risiko pemfigus vulgaris

Seseorang lebih berisiko mengalami penyakit ini apabila memiliki kondisi berikut ini.

• Usia. Orang berusia paruh baya rentan terhadap penyakit ini
• Penyakit lain. Pemfigus vulgaris dapat muncul secara bersamaan dengan pemicu autoimun lainnya (seperti lemah otot).

Diagnosis pemfigus vulgaris

Dokter akan membuat diagnosis berdasarkan gejala yang muncul. Sebagai tambahan, dokter mendiagnosis apakah Anda terkena pemphigus vulgaris dengan metode berikut ini.

• Memeriksa kulit terkelupas secara langsung.
• Tes darah untuk memeriksa terdapatnya antibodi tertentu yang menandakan gangguan imun. 
• Biopsi kulit dengan mengambil sampel kulit dan memeriksanya di bawah mikroskop.
• Endoskopi untuk memeriksa luka di tenggorokan Anda. 

Selain karena pemfigus vulgaris, lepuh bisa menjadi tanda adanya gejala lain. Hal ini membuat beberapa dokter sulit mendiagnosis kondisi ini.

Dokter mungkin akan merujuk ke spesialis lain atau melakukan tes tambahan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis.

Pengobatan pemfigus vulgaris

Perawatan biasanya dimulai dengan obat-obatan yang dimaksudkan untuk mengurangi kemungkinan pembentukan lepuh. Perawatan tersebut umumnya lebih efektif jika dimulai sejak awal Anda mengalami kondisi ini. 

Jika penggunaan obat memicu lepuh makin parah, dokter mungkin akan menyarankan untuk menghentikan pengobatan. 

Berikut ini beberapa jenis obat-obatan yang mungkin akan diresepkan dokter, tergantung kondisi dan keparahan gejala.

• Kortikosteroid. Krim kortikosteroid mampu mengendalikan gejala pemfigus vulgaris. Bagi beberapa orang, kortikosteroid oral, seperti pil prednison, mungkin lebih manjur.
• Obat imunosupresan hemat steroid. Obat-obatan, seperti azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) dan cyclophosphamide membantu menjaga sistem kekebalan tubuh Anda agar tidak menyerang jaringan sehat. 
• Obat lain. Jika obat-obatan di atas tidak membantu, dokter mungkin akan menyarankan obat lain, seperti dapson, imunoglobulin, intravena, atau rituximab (Rituxan). 

Sebagian besar orang membaik dengan perawatan meskipun membutuhkan waktu bertahun-tahun. Beberapa orang mungkin perlu mengonsumsi dosis obat yang lebih rendah untuk mencegah gejala muncul kembali. 

Pengobatan rumahan

Selain pengobatan, gaya hidup dan pengobatan rumahan di bawah ini mungkin dapat membantu mengatasi pemfigus vulgaris Anda.

• Periksakan ke dokter sesuai jadwal untuk mengamati perkembangan gejala dan kondisi kesehatan Anda.
• Minum obat sesuai resep, jangan berhenti minum obat atau mengubah dosis jika dokter tidak menyuruh Anda.
• Beri tahu dokter tentang semua obat yang Anda minum.
• Makan makanan seimbang. Ikuti diet cairan atau makanan lunak jika perlu.
• Ikuti petunjuk dokter untuk membersihkan dan merawat luka dengan benar.
• Hubungi dokter jika memiliki tanda infeksi semakin parah.
• Gunakan handuk dan pakaian bersih.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.