Apa Itu Polisitemia Vera?

Oleh Informasi kesehatan ini sudah direview dan diedit oleh: dr. Damar Upahita - Dokter Umum

Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan rumahan yang dapat dilakukan untuk mengatasi polisitemia vera?

Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat membantu Anda mengatasi polisitemia vera:

  • Olahraga dengan intensitas sedang, seperti berjalan, dapat meningkatkan peredaran darah dan mencegah pembekuan darah.
  • Hindari tembakau karena dapat meningkatkan risiko serangan jantung atau stroke akibat pembekuan darah.
  • Mandi dengan air dingin dapat mengurangi rasa gatal. Jangan menggaruk kulit dan gunakan pelembap untuk menjaga kesehatan kulit.
  • Hindari suhu yang ekstrem untuk mencegah peredaran darah yang buruk. Berpakaianlah yang sesuai dengan cuaca di mana Anda tinggal.
  • Berhati-hati dengan luka pada tangan dan kaki.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat medis, diagnosis, maupun pengobatan.

Definisi

Apa itu polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah sebuah kelainan darah yang langka, di mana sumsum tulang belakang menghasilkan sel darah merah lebih banyak dari batas wajar. Apabila jumlah sel darah merah terlalu banyak, hal tersebut dapat memengaruhi tingkat kekentalan darah.

Darah yang terlalu kental dapat menyebabkan terhambatnya aliran darah di pembuluh nadi. Kondisi ini berpotensi mengakibatkan berbagai masalah, beberapa di antaranya adalah risiko penggumpalan darah, stroke, dan serangan jantung.

Selain itu, aliran darah yang tidak lancar dapat menghambat distribusi oksigen ke seluruh bagian tubuh. Jika sel-sel kekurangan oksigen, fungsi organ pun juga akan terganggu.

Gejala dari polisitemia vera muncul perlahan dan satu per satu. Anda bisa saja sudah mengidap kelainan ini selama bertahun-tahun tanpa menyadari gejalanya.

Dengan perawatan dini, polisitemia vera akan dapat terkendali dengan baik dan tidak menimbulkan masalah kesehatan lainnya.

Namun, jika tidak segera ditangani, polisitemia vera dapat membahayakan nyawa dan meningkatkan risiko berbagai komplikasi kesehatan yang lebih parah.

Seberapa umum polisitemia vera?

Kondisi ini sangat langka terjadi, dengan perkiraan hanya 22 dari 100.000 orang di dunia yang menderita penyakit ini.

Polisitemia vera lebih banyak menyerang laki-laki dibanding dengan perempuan. Semua kelompok usia bisa mengalami kondisi ini, tapi kebanyakan kasus terjadi pada pasien yang sudah berusia 60 tahun ke atas. Polisitemia vera jarang terjadi pada orang di bawah usia 20 tahun.

Diskusikan dengan dokter untuk informasi lebih lanjut.

Tanda-tanda & gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala polisitemia vera?

Tanda-tanda dan gejala polisitemia vera umumnya tidak akan terlihat dengan jelas pada tahap awal. Penyakit ini berkembang sangat lambat, dan mungkin gejalanya tidak akan muncul selama bertahun-tahun.

Beberapa tanda awal yang muncul mungkin adalah gejala-gejala ringan dan paling umum terjadi, seperti:

  • Kesulitan bernapas saat berbaring
  • Pusing
  • Perdarahan berlebih
  • Sakit kepala
  • Keringat berlebihan di malam hari
  • Berat badan berkurang drastis
  • Gatal-gatal, terutama setelah mandi air hangat
  • Warna kemerahan pada kulit, terutama pada wajah

Selain tanda-tanda tersebut, kemungkinan polisitemia vera akan menunjukkan gejala lainnya yang lebih berat, seperti:

  • Sesak napas
  • Gejala pembekuan darah pada urat dekat dengan permukaan kulit (flebitis)
  • Warna kebiruan pada kulit, terutama di kaki dan tangan
  • Rasa kembung atau sesak di perut
  • Kelelahan
  • Telinga berdengung
  • Bercak-bercak merah pada kulit
  • Gangguan penglihatan
  • Mimisan
  • Pendarahan pada gusi

Kapan saya harus periksa ke dokter?

Polisitemia vera mungkin akan sulit terdeteksi di awal, sehingga cukup sulit untuk menentukan kapan Anda harus ke dokter.

Namun, apabila Anda mulai merasakan gejala-gejala di atas, walaupun Anda belum yakin apakah Anda mengidap penyakit tersebut, sebaiknya Anda segera memeriksakan diri ke dokter.

Selain itu, terdapat beberapa gejala polisitemia vera yang membutuhkan perhatian khusus dan harus segera ditangani dokter, seperti:

  • Tiba-tiba merasa mati rasa, lemah, atau lumpuh pada satu sisi tubuh. Hal ini biasanya terjadi pada wajah, lengan atau kaki
  • Kesulitan berbicara atau mengerti pembicaraan
  • Kehilangan penglihatan tiba-tiba
  • Kehilangan keseimbangan tiba-tiba, pusing atau kehilangan koordinasi yang disebabkan oleh sakit kepala parah
  • Leher kaku, rasa sakit pada wajah dan di antara mata, mual atau kehilangan kesadaran
  • Linglung¬† dan susah berkonsentrasi
  • Masalah dengan ingatan, orientasi spasial atau persepsi.

Tanda-tanda dan gejala yang setiap orang rasakan tentunya berbeda, bahkan ada banyak penderita polisitemia vera yang tidak mengalami gejala-gejala sama sekali. Segera hubungi dokter apabila Anda merasakan salah satu dari gejala-gejala di atas.

Penyebab

Apa penyebab polisitemia vera?

Para dokter umumnya membagi penyakit ini menjadi dua kategori berdasarkan penyebabnya.

1. Polisitemia primer

Jenis ini yang paling umum ditemukan dan berkaitan dengan adanya mutasi genetik. Menurut MPN Research Foundation, sebanyak 95% penderita polisitemia vera memiliki gen JAK2 yang bermasalah. Namun, hingga saat ini belum ditemukan apa yang menyebabkan mutasi gen JAK2 secara pasti.

Gen JAK2 memproduksi protein bernama kinase. Kinase berperan penting dalam pertumbuhan sel. Apabila gen JAK2 di dalam tubuh mengalami mutasi, hal ini menyebabkan gen tersebut bekerja secara berlebihan. Kondisi ini dapat berpengaruh pada produksi sel darah di sumsum tulang belakang.

Polisitemia jenis primer bukanlah kondisi yang diturunkan dari keluarga. Namun, pada beberapa kasus, mutasi genetik dapat terjadi melalui keturunan keluarga.

2. Polisitemia sekunder

Polisitemia jenis ini tidak ada hubungannya dengan mutasi gen JAK2. Kondisi ini disebabkan oleh rendahnya kadar oksigen di dalam tubuh, terutama darah.

Apabila tubuh kekurangan oksigen dalam jangka waktu yang lama, ginjal Anda akan memproduksi hormon eythropoietin (EPO). Hormon EPO yang berlebihan dapat merangsang sumsum tulang belakang untuk menghasilkan sel darah merah lebih banyak dari biasanya.

Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan polisitemia sekunder meliputi:

Penyakit paru-paru kronis (COPD) dan sleep apnea

Kedua kondisi ini mengakibatkan pernapasan Anda terganggu dan menyebabkan tubuh kekurangan oksigen. Hal ini dapat memicu peningkatan produksi hormon EPO dan sel darah merah dalam tubuh.

Masalah pada ginjal

Pada kasus yang jarang terjadi, produksi hormon EPO juga dapat meningkat apabila ginjal mengalami kerusakan, seperti adanya tumor atau penyempitan pembuluh darah.

Faktor-faktor risiko

Apa yang meningkatkan risiko saya untuk terkena polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit langka yang dapat menyerang siapa saja. Namun, terdapat beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko Anda untuk terserang penyakit ini.

Ada banyak faktor risiko Anda mengalami polisitemia vera, yaitu:

1. Usia

Orang-orang berusia di atas 60 tahun cenderung lebih rentan terhadap penyakit ini, walaupun polisitemia vera mungkin saja menyerang individu yang lebih muda.

2. Jenis kelamin

Dibanding dengan perempuan, laki-laki lebih berisiko terkena penyakit ini, dengan perkiraan 2,8 penderita dari 100.000 pasien laki-laki dan 1,3 dari 100.000 perempuan.

3. Lingkungan

Apabila Anda berada di lingkungan yang sering terpapar radiasi atau zat-zat beracun seperti pabrik, bengkel, tinggal di rumah dengan ventilasi yang buruk, atau berada di ketinggian terlalu lama, Anda berisiko mengidap polisitemia vera.

4. Mutasi genetik

Tubuh yang mengalami mutasi gen JAK2 lebih rentan mengalami penyakit ini dibanding orang-orang dengan aktivitas DNA yang normal.

5. Aktif merokok

Merokok dapat meningkatkan risiko terkena polisitemia vera, akibat kemungkinan kurangnya aliran oksigen di dalam darah.

Komplikasi

Apa saja komplikasi yang dapat disebabkan oleh polisitemia vera?

Apabila Anda mengidap polisitemia vera, darah yang mengental dapat menggumpal dan memperlambat aliran darah di dalam tubuh. Kondisi ini dapat mengakibatkan berbagai masalah serius.

Beberapa komplikasi kesehatan yang dapat disebabkan oleh kadar sel darah merah berlebih adalah:

1. Penggumpalan darah

Gumpalan darah dapat melewati pembuluh darah dan menyerang di mana saja, menyebabkan kasus yang serius seperti stroke (pembuluh darah otak) atau infark miokard (arteri jantung).

2. Pembesaran limpa (splenomegali)

Limpa berfungsi melawan infeksi dan racun yang menyerang tubuh, termasuk sel-sel darah yang sudah rusak atau mati. Peningkatan jumlah sel darah merah akan memaksa limpa Anda bekerja lebih keras dari biasanya, sehingga pelebaran atau pembengkakan dapat terjadi.

3. Gangguan pada kulit

Anda dapat mengalami gatal-gatal, perih, kesemutan pada lengan, kaki, telapak tangan atau kaki, serta kemerahan pada wajah.

4. Kelainan darah lainnya

Pada kasus yang jarang terjadi, polisitemia vera dapat mengakibatkan penyakit darah lainnya. Salah satunya adalah mielofibrosis, yaitu munculnya luka pada jaringan umsum tulang belakang.

Selain itu, penyakit darah lain yang mungkin dapat ditimbulkan oleh kondisi ini adalah sindrom mielodisplastik (kesalahan fungsi sel punca di sumsum tulang belakang), kanker sumsum tulang belakang, dan leukemia akut.

5. Kerusakan organ tubuh lainnya

Anda mungkin akan mengalami luka terbuka pada lapisan lambung, bagian atas usus kecil atau esofagus, dan peradangan sendi.

Kemungkinan ada komplikasi yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memerlukan informasi lebih lanjut, konsultasikanlah dengan dokter Anda.

Diagnosis

Bagaimana polisitemia vera didiagnosis?

Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, polisitemia vera mungkin tidak akan menunjukkan gejala apapun selama bertahun-tahun. Seringkali penyakit ini tidak sengaja terdeteksi ketika penderitanya sedang menjalani tes darah.

Dalam proses mendiagnosis, dokter biasanya akan menanyakan apa saja gejala yang Anda rasakan, kondisi kesehatan, riwayat penyakit, pemeriksaan tes, dan kemudian akan memberikan hasil diagnosis.

Beberapa tes yang umumnya dilakukan oleh dokter untuk mengonfirmasi diagnosis adalah:

1. Pemeriksaan darah lengkap

Tes darah lengkap bertujuan untuk mengetahui kadar hemoglobin dan hematokrit. Hemoglobin adalah protein kaya akan zat besi yang membantu sel darah merah mengalirkan oksigen ke seluruh tubuh, sedangkan hematokrit adalah seberapa banyak ruang yang dipenuhi oleh sel darah merah di dalam darah.

Apabila kadar hemoglobin atau hematokrit Anda melebihi batas wajar, kemungkinan Anda mengalami polisitemia.

Tes darah lengkap juga akan mengecek kadar sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit di dalam darah Anda. Apabila kadarnya tidak seimbang dan jumlah sel darah merah terlalu banyak, Anda mungkin mengidap kelainan tersebut.

2. Blood smear

Dalam tes ini, darah Anda akan diambil dengan jarum suntik melalui pembuluh. Kemudian, sampel darah ini akan diperiksa dengan mikroskop.

Dengan mikroskop, jumlah sel darah merah yang berlebihan akan terlihat.

3. Tes level hormon Erythropoietin (EPO)

Tes ini bertujuan untuk mengukur kadar hormon EPO di dalam darah Anda. Kadar EPO yang rendah menandakan Anda mengalami polisitemia.

4. Tes biopsi sumsum tulang belakang

Dalam tes ini, dokter akan mengambil sedikit jaringan sumsum tulang belakang Anda dengan memasukkan jarum. Sampel jaringan ini yang nantinya akan diperiksa dengan mikroskop.

Tes ini dapat menunjukkan apakah ada masalah pada sumsum tulang belakang Anda yang berpotensi mengakibatkan produksi sel darah merah berlebih.

Menurut acuan World Health Organization, dokter dapat menentukan apakah Anda menderita polisitemia vera berdasarkan tiga kriteria berikut:

  • Hemoglobin di atas 16,5 gram/dL pada laki-laki, dan melebihi 16 gram/dL pada perempuan.
  • Hematokrit di atas 49% pada laki-laki dan 48% pada perempuan
  • Hasil biopsi sumsum tulang belakang yang menunjukkan hiperseluleritas
  • Adanya mutasi gen JAK2

Obat & Pengobatan

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Bagaimana mengobati polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan secara total. Namun, pengobatan dan perawatannya bertujuan untuk mengurangi kekentalan darah, mengurangi risiko terjadinya komplikasi, serta mencegah terjadinya penggumpalan darah.

Apabila polisitemia vera dapat diobati dan ditangani dengan tepat, penderitanya akan memiliki harapan hidup yang lebih panjang.

Jenis pengobatan dan penanganan setiap pasien pun berbeda-beda, tergantung dari apa penyebab utamanya. Waktu dan jumlah pengobatan yang dijalani mungkin juga bervariasi antara satu pasien dengan yang lainnya.

Beberapa jenis pengobatan dan penanganan yang akan pasien terima adalah:

1. Prosedur phlebotomy

Prosedur ini dilakukan dengan cara mengurangi darah di dalam tubuh, dengan harapan dapat menurunkan kadar sel darah merah. Tujuannya adalah untuk mengencerkan darah, sehingga aliran darah lebih lancar dan risiko terjadinya penggumpalan darah dapat berkurang.

2. Konsumsi obat-obatan

Obat-obatan juga dapat digunakan, seperti:

Aspirin dosis rendah

Obat ini digunakan untuk mengurangi pembekuan darah dan rasa sakit. Aspirin diberikan dalam dosis rendah untuk menghindari perdarahan pada lambung.

Obat penurun sel darah

Dokter juga akan meresepkan obat-obatan seperti hydroxyurea, interferon, anagrelide, atau ruxolitinib (Jakafi) untuk mengurangi kadar sel darah di dalam tubuh.

Terapi untuk mengurangi rasa gatal

Pengobatan yang biasanya digunakan untuk mengatasi depresi, yang disebut selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) dapat membantu meringankan gatal-gatal pada kulit.

Pengobatan di rumah

Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan rumahan yang dapat dilakukan untuk mengatasi polisitemia vera?

Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat membantu Anda mengatasi polisitemia vera:

  • Olahraga dengan intensitas sedang, seperti berjalan, dapat meningkatkan peredaran darah dan mencegah pembekuan darah.
  • Hindari tembakau karena dapat meningkatkan risiko serangan jantung atau stroke akibat pembekuan darah.
  • Mandi dengan air dingin dapat mengurangi rasa gatal. Jangan menggaruk kulit dan gunakan pelembap untuk menjaga kesehatan kulit.
  • Hindari suhu yang ekstrem untuk mencegah peredaran darah yang buruk. Berpakaianlah yang sesuai dengan cuaca di mana Anda tinggal.
  • Berhati-hati dengan luka pada tangan dan kaki.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat medis, diagnosis, maupun pengobatan.

Sumber

Direview tanggal: Juli 9, 2019 | Terakhir Diedit: Juli 9, 2019

Yang juga perlu Anda baca