Polisitemia Vera

Definisi

Apa itu polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah jenis kanker darah yang berkembang di sumsum tulang. Penyakit ini terjadi ketika sumsum tulang memproduksi lebih banyak sel darah merah dari biasanya.

Sel darah merah yang terlalu banyak dapat membuat darah lebih kental dan menyebabkan terhambatnya aliran darah di pembuluh arteri dan vena. Adapun kondisi ini bisa menimbulkan masalah kesehatan yang serius, seperti penggumpalan darah.

Selain itu, aliran darah yang tidak lancar dapat menghambat distribusi oksigen ke seluruh bagian tubuh, termasuk organ tubuh. Dengan demikian, fungsi organ pun juga akan terganggu.

Sayangnya, polisitemia vera bukanlah penyakit yang bisa disembuhkan. Meski demikian, dengan perawatan dini, penyakit ini dapat dikendalikan dengan baik dan tidak menimbulkan masalah kesehatan lainnya.

Namun, jika tidak segera ditangani, polisitemia vera dapat membahayakan nyawa dan meningkatkan risiko berbagai komplikasi kesehatan yang lebih parah.

Seberapa umum polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah jenis kanker darah yang sangat langka terjadi. Kondisi ini diperkirakan hanya terjadi pada 22 dari 100.000 orang di dunia. Adapun jenis kanker darah lain yang lebih umum, yaitu leukemia, kanker getah bening (limfoma), atau multiple myeloma.

Penyakit ini lebih sering menyerang laki-laki daripada perempuan. Semua kelompok usia bisa mengalami kondisi ini, tetapi kasusnya lebih sering ditemukan pada lansia, di atas usia 60 tahun.

Polisitemia vera pun jarang terjadi pada anak-anak atau orang di bawah usia 20 tahun. Diskusikan dengan dokter untuk informasi lebih lanjut.

Tanda-tanda & gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit yang berkembang secara lambat. Penderitanya mungkin tidak merasakan gejala apapun selama bertahun-tahun, terutama pada tahap awal.

Namun, pada beberapa orang, tanda-tanda dan gejala polisitemia vera yang biasanya muncul adalah: 

• Sesak napas dan kesulitan bernapas saat berbaring. 
• Pusing.
• Perdarahan berlebih, seperti mimisan atau gusi berdarah. 
• Sakit kepala. 
• Penglihatan buram
• Keringat berlebihan pada malam hari. 
• Penurunan berat badan tanpa penyebab yang jelas. 
• Gatal-gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat, dan kemerahan pada kulit wajah. 
• Mati rasa, kesemutan, rasa seperti terbakar, atau terasa lemah di tangan, kaki, lengan, atau tungkai kaki.
• Pembengkakan yang sangat menyakitkan di satu sendiri, seringnya di jempol kaki.
• Rasa seperti tertekan atau kenyang di sisi kiri perut akibat pembesaran limpa.

Kemungkinan ada tanda-tanda dan gejala lain yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memiliki kekhawatiran akan sebuah gejala tertentu, jangan ragu untuk melakukan konsultasi dengan dokter Anda.

Kapan harus periksa ke dokter?

Bila Anda mulai merasakan gejala-gejala di atas, sebaiknya Anda segera memeriksakan diri ke dokter. Gejala-gejala di atas memang tampak seperti tanda penyakit lainnya. Namun, tak ada salahnya memastikan penyebab gejala tersebut ke dokter untuk mendapat penanganan yang tepat.

Tanda-tanda dan gejala yang setiap orang rasakan bisa berbeda. Segera hubungi dokter apabila Anda merasakan ada perubahan pada kondisi tubuh Anda. 

Penyebab & Faktor-faktor risiko

Apa penyebab polisitemia vera?

Para dokter umumnya membagi penyakit ini menjadi dua kategori berdasarkan penyebabnya, yaitu: 

1. Polisitemia primer

Polisitemia primer merupakan jenis yang paling umum ditemukan. Jenis polisitemia ini terjadi karena adanya perubahan atau mutasi genetik JAK2.

Menurut MPN Research Foundation, sebanyak 95% penderita polisitemia vera memiliki gen JAK2 yang bermasalah. Namun, hingga saat ini belum ditemukan apa penyebab pasti dari mutasi gen tersebut.

Polisitemia primer bukanlah kondisi yang diturunkan dari orangtua ke anak. Namun, pada beberapa kasus, mutasi genetik ini bisa menurun di keluarga.

2. Polisitemia sekunder

Polisitemia jenis ini tidak berkaitan dengan mutasi gen JAK2. Kondisi ini disebabkan oleh rendahnya kadar oksigen di dalam tubuh, terutama darah.

Apabila tubuh kekurangan oksigen dalam jangka waktu yang lama, ginjal Anda akan memproduksi hormon erythropoietin (EPO). Hormon EPO yang berlebihan dapat merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah lebih banyak dari biasanya.

Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan polisitemia sekunder meliputi:

• Penyakit paru-paru kronis (COPD) dan sleep apnea

Kondisi ini dapat mengakibatkan tubuh kekurangan oksigen. Hal ini dapat memicu peningkatan produksi hormon EPO dan sel darah merah dalam tubuh.

• Masalah pada ginjal

Pada kasus yang jarang terjadi, produksi hormon EPO juga dapat meningkat apabila ginjal mengalami kerusakan, seperti adanya tumor atau penyempitan pembuluh darah.

Apa yang meningkatkan risiko terkena polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit langka yang dapat menyerang siapa saja. Namun, terdapat beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko Anda untuk terserang penyakit ini.

Memiliki satu atau lebih faktor risiko tidak berarti Anda akan pasti terkena penyakit ini. Pasien yang menderita penyakit ini pun bisa saja memiliki faktor risiko yang tidak diketahui.

Berikut beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko polisitemia vera: 

1. Usia

Orang-orang berusia di atas 60 tahun berisiko lebih tinggi terkena penyakit. Namun, penyakit ini mungkin saja menyerang individu yang lebih muda.

2. Jenis kelamin

Penyakit ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. Oleh karena itu, laki-laki lebih berisiko terkena penyakit ini dibandingkan dengan perempuan. 

3. Lingkungan

Apabila Anda berada di lingkungan yang sering terpapar radiasi atau zat-zat beracun seperti pabrik, bengkel, tinggal di rumah dengan ventilasi yang buruk, atau berada di ketinggian terlalu lama, Anda berisiko mengidap polisitemia vera.

4. Aktif merokok

Merokok dapat meningkatkan risiko terkena polisitemia vera, akibat kemungkinan kurangnya aliran oksigen di dalam darah.

Komplikasi

Apa saja komplikasi yang dapat disebabkan oleh polisitemia vera?

Apabila Anda mengidap polisitemia vera, kelebihan sel darah merah dapat mengakibatkan komplikasi kesehatan lainnya, seperti:

1. Penggumpalan darah

Kelebihan sel darah merah di tubuh dapat membuat darah lebih kental dan aliran darah terhambat, sehingga lebih mudah terjadi penggumpalan darah. Adapun penggumpalan darah dapat menyebabkan kondisi yang lebih serius, seperti stroke, serangan jantung, atau penyumbatan pembuluh darah arteri di paru-paru atau vena di otot kaki atau perut. 

2. Pembesaran limpa

Limpa berfungsi melawan infeksi dan material yang tidak berguna di dalam tubuh, seperti sel-sel darah yang sudah rusak atau mati. Peningkatan jumlah sel darah merah akan memaksa limpa Anda bekerja lebih keras dari biasanya, sehingga pelebaran atau pembengkakan dapat terjadi.

3. Kelainan darah lainnya

Pada kasus yang jarang terjadi, polisitemia vera dapat mengakibatkan penyakit darah lainnya. Salah satunya adalah mielofibrosis, yaitu kondisi ketika sumsum tulang diganti dengan jaringan parut.

Selain itu, penyakit ini pun dapat menimbulkan penyakit kanker darah lainnya, yaitu jenis leukemia mieloid akut (AML). Adapun penyakit ini bisa memburuk dengan cepat. 

4. Kerusakan organ tubuh lainnya

Aliran darah yang terhambat dapat menyebabkan terbatasnya oksigen yang diterima organ lain. Adapun kondisi ini dapat menyebabkan kondisi serius, seperti angina (nyeri dada) atau gagal jantung.

Selain itu, kelebihan sel darah merah juga dapat menyebabkan sejumlah komplikasi lain, seperti luka terbuka pada lapisan lambung, bagian atas usus kecil atau esofagus, dan peradangan sendi (asam urat).

Kemungkinan ada komplikasi yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memerlukan informasi lebih lanjut, konsultasikanlah dengan dokter Anda.

Diagnosis

Bagaimana polisitemia vera didiagnosis?

Polisitemia vera mungkin tidak akan menunjukkan gejala apapun selama bertahun-tahun. Seringkali penyakit ini tidak sengaja terdeteksi ketika penderitanya sedang menjalani tes darah. Namun, bagi yang merasakan gejala, dokter akan mendiagnosis penyakit ini berdasarkan gejala yang timbul.

Pada tahap awal, dokter biasanya akan menanyakan apa saja gejala yang Anda rasakan, kondisi kesehatan, dan riwayat penyakit sebelumnya serta melakukan pemeriksaan fisik. Setelah itu, dokter akan meminta Anda menjalani serangkaian tes untuk membuktikannya. 

Beberapa tes yang umumnya dilakukan oleh dokter untuk diagnosis polisitemia vera adalah:

1. Pemeriksaan darah lengkap

Tes darah lengkap (complete blood count/CBC) bertujuan untuk mengetahui kadar hemoglobin dan hematokrit. Apabila kadar hemoglobin atau hematokrit Anda melebihi batas wajar, kemungkinan Anda mengalami polisitemia.

Tes darah lengkap juga akan mengecek kadar sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit di dalam darah Anda. Apabila kadarnya tidak seimbang dan jumlah sel darah merah terlalu banyak, Anda mungkin mengidap kelainan tersebut.

2. Tes darah lainnya

Selain pemeriksaan darah lengkap, Anda juga perlu menjalani tes darah lainnya, yaitu:

• Blood smear. Tes ini dapat menunjukkan apakah Anda memiliki jumlah sel darah merah yang lebih banyak dari biasanya. . 
• Tes level hormon Erythropoietin (EPO). Tes ini bertujuan untuk mengukur kadar hormon EPO di dalam darah Anda. Kadar EPO yang rendah menandakan Anda mengalami polisitemia.

3. Biopsi atau aspirasi sumsum tulang

Dalam tes biopsi sumsum tulang, dokter akan mengambil sedikit jaringan sumsum tulang Anda dengan menggunakan jarum. Sampel jaringan ini nantinya akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui apakah sumsum tulang Anda bermasalah. 

Selain jaringan, sampel cairan sumsum tulang juga mungkin akan diambil melalui prosedur aspirasi. Sama seperti biopsi, cairan ini juga akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui masalah pada sumsum tulang Anda.

Obat & Pengobatan

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Bagaimana cara mengobati polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan secara total. Pengobatan dan perawatannya bertujuan untuk mengurangi kekentalan darah, mengurangi risiko terjadinya komplikasi, serta mencegah terjadinya penggumpalan darah.

Apabila polisitemia vera diobati dan ditangani dengan tepat, penderitanya akan memiliki harapan hidup yang lebih panjang.

Jenis pengobatan dan penanganan setiap pasien pun berbeda-beda, tergantung dari apa penyebab utamanya. Waktu dan jumlah pengobatan yang dijalani mungkin juga bervariasi antara satu pasien dengan yang lainnya.

Beberapa jenis obat dan pengobatan untuk polisitemia vera adalah:

1. Prosedur phlebotomy

Prosedur ini dilakukan dengan cara mengurangi darah di dalam tubuh, dengan harapan dapat menurunkan kadar sel darah merah. Tujuannya adalah untuk mengencerkan darah, sehingga aliran darah lebih lancar dan risiko terjadinya penggumpalan darah dapat berkurang.

2. Konsumsi obat-obatan

Obat-obatan juga seringkali diberikan untuk penderita polisitemia vera. Obat-obatan tersebut diantaranya:

• Aspirin dosis rendah. Obat ini digunakan untuk mengurangi risiko penggumpalan darah dan rasa sakit di kaki atau tangan.
• Obat untuk menurunkan kadar sel darah, seperti hydroxyurea atau interferon.
• Obat untuk menghancurkan sel kanker, seperti ruxolitinib (Jakafi), terutama bila pasien tidak merespon dengan baik obat hydroxyurea.
• Terapi untuk mengurangi rasa gatal, seperti obat selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs).

3. Terapi radiasi

Terapi radiasi juga terkadang diberikan untuk pasien polisitemia vera, guna membantu menekan sel sumsum tulang yang terlalu aktif. Hal ini dapat membantu menurunkan jumlah sel darah dan menjaga aliran darah tetap normal.

Namun, pengobatan ini dapat meningkatkan risiko leukemia dan penyakit darah lainnya. Konsultasikan selalu dengan dokter untuk jenis pengobatan yang tepat.

Pengobatan di rumah

Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan rumahan yang dapat dilakukan untuk mengatasi polisitemia vera?

Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat membantu Anda mengatasi polisitemia vera:

• Olahraga dengan intensitas sedang, seperti berjalan untuk meningkatkan peredaran darah dan mencegah pembekuan darah.
• Hindari tembakau karena dapat meningkatkan risiko serangan jantung atau stroke akibat pembekuan darah.
• Mandi dengan air dingin dapat mengurangi rasa gatal. Jangan menggaruk kulit dan gunakan pelembap untuk menjaga kesehatan kulit.
• Hindari suhu yang ekstrem untuk mencegah peredaran darah yang buruk. Berpakaianlah yang sesuai dengan cuaca di mana Anda tinggal.
• Berhati-hati dengan luka pada tangan dan kaki.

Pencegahan

Bagaimana cara mencegah polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit yang tidak bisa dicegah. Namun, Anda bisa menurunkan risiko penyakit ini dengan menghindari berbagai faktor risiko yang masih bisa diubah, seperti:

• Menghindari paparan radiasi atau bahan kimia yang membahayakan tubuh.
• Memasang ventilasi di rumah dengan baik atau sering membuka jendela agar udara bisa masuk dan mengurangi paparan bahan kimia yang terkandung di produk rumah tangga.
• Menghindari hal-hal yang dapat mengurangi kadar oksigen di tubuh dalam waktu yang lama, seperti mendaki gunung, tinggal di dataran tinggi, atau merokok.
• Mengendalikan penyakit paru-paru, jantung, atau yang lainnya, yang dapat meningkatkan risiko penyakit ini.
• Menerapkan pola hidup sehat.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.