Eritromelalgia, Gangguan Saraf yang Menyebabkan Kulit Kemerahan dan Nyeri

Pernahkah Anda mengalami kemerahan, nyeri, dan terasa hangat di bagian tangan atau kaki? Jika gejala tersebut terus berulang, eritromelalgia atau erythromelalgia mungkin adalah penyebabnya. Yuk, kenali lebih lanjut kondisi tersebut pada ulasan berikut!

Apa itu eritromelalgia?

Eritromelalgia atau erythromelalgia adalah gangguan saraf dan pembuluh darah (neurovaskular) langka yang paling sering memengaruhi tangan dan kaki.

Gangguan ini menyebabkan kemerahan, kulit terasa hangat, dan rasa nyeri seperti terbakar pada tangan atau kaki, meski wajah dan bagian tubuhnya lainnya juga bisa terpengaruh.

Gejala tersebut umumnya hilang timbul atau kambuhan yang dipicu oleh faktor tertentu.

Tanda dan gejala penyakit ini biasanya dimulai pada masa kanak-kanak. Namun, beberapa penderitanya mungkin baru mengalami gejala pertama kali saat dewasa.

Saat penderitanya bertambah tua dan penyakitnya berkembang, tangan dan kakinya bisa terus menerus merah.

Bagian tubuh yang terpengaruh pun bisa meluas dari bagian tangan ke lengan, bahu, dan wajah, serta dari kaki ke seluruh kaki.

Melansir MedlinePlus, erythromelalgia sering dianggap sebagai bentuk neuropati perifer karena memengaruhi sistem saraf perifer.

Sistem saraf perifer merupakan sistem saraf yang menghubungkan otak dan sumsum tulang belakang ke otot dan sel yang mendeteksi sensasi, seperti sentuhan, penciuman, dan rasa sakit.

Apa tanda dan gejala eritromelalgia?

Tiga gejala utama erythromelalgia adalah rasa bengkak, nyeri, dan kemerahan pada kulit.

Gejala gangguan saraf yang satu ini biasanya terjadi di kaki, meski tangan, lengan, telinga, wajah, dan tungkai juga bisa terkena.

Orang dengan kondisi ini biasanya mengalami episode gejala atau flare-up yang berlangsung dalam beberapa menit atau hari, dan sering muncul pada sore atau malam hari.

Flare-up biasanya dimulai dengan kulit yang terasa sedikit gatal dan kemudian berkembang menjadi rasa nyeri.

Area kulit tersebut pun kemudian menjadi merah dan hangat bila disentuh. Ini bisa terjadi di satu sisi atau kedua sisi tubuh penderitanya.

Rasa sakit yang muncul pun bisa bervariasi dari ringan hingga parah. Rasa sakit mungkin hanya terasa seperti kesemutan atau bahkan seperti sensasi terbakar yang parah.

Pada kondisi yang parah, penderitanya sering kali kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, seperti memakai sepatu, berjalan, tidur, hingga pergi ke sekolah atau bekerja.

Selain tiga gejala di atas, penderita eritromelalgia juga sering mengalami beberapa gejala lainnya seperti berikut ini.

• Pembengkakan pada bagian tubuh yang terkena.
• Berkeringat lebih atau kurang dari biasanya di area tubuh yang terkena.
• Kulit menjadi dingin dan/atau ungu kebiruan ketika flare-up tidak terjadi.

Apa penyebab dari eritromelalgia?

Diperkirakan sebanyak 15% kasus erythromelalgia disebabkan oleh mutasi pada gen SCN9A. Kondisi ini disebut dengan eritromelalgia primer.

Mutasi gen ini menyebabkan perubahan pada saraf yang berhubungan dengan nyeri serta membuat pembuluh darah kecil melebar dan dipadati oleh darah.

Kondisi inilah yang kemudian menyebabkan gejala pada penderita erythromelalgia. Adapun mutasi gen ini bisa diturunkan dalam keluarga, tetapi juga bisa terjadi begitu saja.

Meski begitu, sebagian besar kasus eritromelalgia primer terjadi tanpa penyebab yang diketahui. Kondisi ini sering juga disebut dengan eritromelalgia idiopatik.

Di sisi lain, penyakit ini bisa terjadi karena kondisi medis lainnya yang disebut dengan eritromelalgia sekunder.

Kasus sekunder umumnya disebabkan oleh kondisi medis berikut.

• Penyakit kelainan darah, seperti trombositemia esensial (jumlah trombosit berlebih) atau polisitemia vera (terlalu banyak sel darah merah).
• Beberapa penyakit otak dan saraf, seperti multiple sclerosis.
• Penyakit autoimun, seperti lupus dan rheumatoid arthritis.
• Kerusakan saraf, seperti neuropati perifer.
• Diabetes.

Faktor-faktor yang dapat memicu gejala eritromelalgia

Gejala atau flare-up pada erythromelalgia umumnya muncul atau semakin memburuk bila suhu tubuh meningkat.

Kondisi ini sering terjadi karena berbagai hal berikut.

• Setelah melakukan aktivitas fisik atau olahraga.
• Mengenakan kaus kaki hangat, sarung tangan, atau sepatu yang ketat.
• Ketika cuaca hangat atau setelah memasuki ruangan yang hangat.
• Saat minum alkohol atau makan makanan yang pedas.
• Saat dehidrasi.
• Ketika merasa stres.

Bagaimana dokter mendiagnosis kondisi ini?

Tidak ada tes khusus yang dapat mendiagnosis erythromelalgia. Dokter umumnya akan mengamati gejala yang timbul serta mengesampingkan kemungkinan penyebab lainnya.

Dokter mungkin akan meminta Anda untuk memasukkan tangan atau kaki ke dalam air hangat untuk mengetahui apakah ada gejala yang muncul.

Tes-tes lainnya pun mungkin perlu Anda jalani untuk mengesampingkan penyebab lain dari gejala atau mengetahui penyebab dari eritromelalgia yang Anda alami.

Salah satu yang mungkin Anda jalani yaitu tes darah. Tes darah dapat membantu dokter mengetahui apakah erythromelalgia yang Anda alami disebabkan oleh terlalu banyak trombosit atau sel darah.

Apa saja pengobatan untuk eritromelalgia?

Tidak ada obat yang dapat menyembuhkan kondisi ini.

Meski begitu, pada beberapa kasus, gejala dapat membaik atau sembuh sepenuhnya bila kondisi medis yang mendasarinya diatasi.

Sementara pada sebagian besar kasus, pengobatan yang diberikan hanya dapat membantu meredakan gejala.

Berikut adalah beberapa pengobatan yang umum dokter berikan untuk meredakan gejala erythromelalgia. 

• Obat-obatan topikal (krim, gel, semprotan, atau patch), seperti krim capsaicin.
• Obat-obatan oral, seperti pereda nyeri aspirin, obat anti-epilepsi gabapentin, obat tekanan darah calcium channel blocker atau beta blocker, atau obat antidepresan.
• Suplemen makanan, seperti magnesium.
• Anestesi lidocaine melalui infus atau krim.
• Prosedur bedah atau operasi untuk menghentikan nyeri saraf.

Selain prosedur medis, ada pula beberapa cara sederhana yang dapat Anda lakukan untuk meredakan gejala serta mencegah terjadinya flare-up. 

Cara yang cukup ampuh adalah dengan mendinginkan area tubuh yang terkena.

Ambil contohnya, Anda bisa menggunakan kipas angin, gel pack dingin (bukan es), atau menempelkan kaki ke lantai atau ubin yang dingin.

Namun, jangan gunakan sesuatu yang terlalu dingin atau membeku (es). Jangan pula dilakukan terlalu lama karena dapat merusak kulit dan memperburuk gejala.

Bukan cuma itu, Anda pun sebaiknya menghindari hal-hal yang dapat memicu flare-up eritromelalgia, seperti yang telah disebutkan sebelumnya.

Perlu Anda pahami bahwa pemicu flare-up pada satu orang bisa berbeda dengan yang lainnya. Anda perlu mengenali faktor apa saja yang dapat memicu flare-up pada tubuh Anda.

Agar lebih aman, sebaiknya gunakan pakaian yang tidak ketat serta menjaga ruangan tetap sejuk. Pastikan juga Anda menerapkan pola hidup yang sehat.