Pernahkah Anda mengalami kemerahan, nyeri, dan terasa hangat di bagian tangan atau kaki? Jika gejala tersebut terus berulang, eritromelalgia atau erythromelalgia mungkin adalah penyebabnya. Yuk, kenali lebih lanjut kondisi tersebut pada ulasan berikut!
Apa itu eritromelalgia?
Eritromelalgia atau erythromelalgia adalah gangguan saraf dan pembuluh darah (neurovaskular) langka yang paling sering memengaruhi tangan dan kaki.
Gangguan ini menyebabkan kemerahan, kulit terasa hangat, dan rasa nyeri seperti terbakar pada tangan atau kaki, meski wajah dan bagian tubuhnya lainnya juga bisa terpengaruh.
Gejala tersebut umumnya hilang timbul atau kambuhan yang dipicu oleh faktor tertentu.
Tanda dan gejala penyakit ini biasanya dimulai pada masa kanak-kanak. Namun, beberapa penderitanya mungkin baru mengalami gejala pertama kali saat dewasa.
Saat penderitanya bertambah tua dan penyakitnya berkembang, tangan dan kakinya bisa terus menerus merah.
Bagian tubuh yang terpengaruh pun bisa meluas dari bagian tangan ke lengan, bahu, dan wajah, serta dari kaki ke seluruh kaki.
Melansir MedlinePlus, erythromelalgia sering dianggap sebagai bentuk neuropati perifer karena memengaruhi sistem saraf perifer.
Sistem saraf perifer merupakan sistem saraf yang menghubungkan otak dan sumsum tulang belakang ke otot dan sel yang mendeteksi sensasi, seperti sentuhan, penciuman, dan rasa sakit.
Apa tanda dan gejala eritromelalgia?
Tiga gejala utama erythromelalgia adalah rasa bengkak, nyeri, dan kemerahan pada kulit.
Gejala gangguan saraf yang satu ini biasanya terjadi di kaki, meski tangan, lengan, telinga, wajah, dan tungkai juga bisa terkena.
Orang dengan kondisi ini biasanya mengalami episode gejala atau flare-up yang berlangsung dalam beberapa menit atau hari, dan sering muncul pada sore atau malam hari.
Flare-up biasanya dimulai dengan kulit yang terasa sedikit gatal dan kemudian berkembang menjadi rasa nyeri.
Area kulit tersebut pun kemudian menjadi merah dan hangat bila disentuh. Ini bisa terjadi di satu sisi atau kedua sisi tubuh penderitanya.
Rasa sakit yang muncul pun bisa bervariasi dari ringan hingga parah. Rasa sakit mungkin hanya terasa seperti kesemutan atau bahkan seperti sensasi terbakar yang parah.
Pada kondisi yang parah, penderitanya sering kali kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, seperti memakai sepatu, berjalan, tidur, hingga pergi ke sekolah atau bekerja.
Selain tiga gejala di atas, penderita eritromelalgia juga sering mengalami beberapa gejala lainnya seperti berikut ini.
- Pembengkakan pada bagian tubuh yang terkena.
- Berkeringat lebih atau kurang dari biasanya di area tubuh yang terkena.
- Kulit menjadi dingin dan/atau ungu kebiruan ketika flare-up tidak terjadi.
Apa penyebab dari eritromelalgia?
Diperkirakan sebanyak 15% kasus erythromelalgia disebabkan oleh mutasi pada gen SCN9A. Kondisi ini disebut dengan eritromelalgia primer.
Mutasi gen ini menyebabkan perubahan pada saraf yang berhubungan dengan nyeri serta membuat pembuluh darah kecil melebar dan dipadati oleh darah.
Kondisi inilah yang kemudian menyebabkan gejala pada penderita erythromelalgia. Adapun mutasi gen ini bisa diturunkan dalam keluarga, tetapi juga bisa terjadi begitu saja.
Meski begitu, sebagian besar kasus eritromelalgia primer terjadi tanpa penyebab yang diketahui. Kondisi ini sering juga disebut dengan eritromelalgia idiopatik.
Di sisi lain, penyakit ini bisa terjadi karena kondisi medis lainnya yang disebut dengan eritromelalgia sekunder.
Kasus sekunder umumnya disebabkan oleh kondisi medis berikut.
- Penyakit kelainan darah, seperti trombositemia esensial (jumlah trombosit berlebih) atau polisitemia vera (terlalu banyak sel darah merah).
- Beberapa penyakit otak dan saraf, seperti multiple sclerosis.
- Penyakit autoimun, seperti lupus dan rheumatoid arthritis.
- Kerusakan saraf, seperti neuropati perifer.
- Diabetes.