Ilmuwan kenamaan asal Inggris, Stephen Hawking, meninggal dunia pada Rabu, 14 Maret 2018. Stephen Hawking adalah satu-satunya orang dengan penyakit ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) yang berhasil bertahan hidup hingga usia 76 tahun. Ya, penyakit ALS yang diidap Stephen Hawking sejak usianya 21 tahun adalah penyakit dengan angka harapan hidup yang tidak terlalu besar. Bahkan, orang-orang yang didiagnosis dengan penyakit ALS umumnya hanya memiliki harapan hidup sekitar 3-5 tahun sejak penyakit berkembang.

Jadi sebenarnya apa itu penyakit ALS? Mengapa angka harapan hidup orang dengan penyakit yang terbilang langka ini tidak besar? Cari tahu serba-serbi penyakit ALS yang diderita Stephen Hawking di bawah ini.

Apa itu ALS, penyakit yang diidap Stephen Hawking?

Penyakit ALS adalah gangguan pada saraf-saraf motorik atau sel-sel saraf pada otak dan tulang belakang yang mengatur gerakan otot-otot lurik (otot yang digerakkan berdasarkan kemauan sendiri). ALS adalah singkatan dari amyotrophic lateral sclerosis. Kondisi ini terjadi saat sistem saraf di mana sel-sel tertentu (neuron) di dalam otak dan sumsum tulang mati secara perlahan.

Sel ini mengirimkan pesan dari dalam otak dan sumsum tulang menuju otot. Masalah otot ringan muncul pada awalnya, tapi perlahan-lahan orang tersebut akan menjadi lumpuh, seperti halnya Stephen Hawking. Beberapa orang ada yang mengalami penyakit ALS selama beberapa tahun. Pada akhirnya otot akan berhenti bekerja. Penyakit ini disebut juga penyakit Lou Gehrig, dinamakan setelah pemain bisbol terkenal asal Amerika Serikat meninggal karena penyakit ALS ini.

Ada dua jenis penyakit ALS:

1. Neuron motor atas: Sel saraf di otak.
2. Neuron motorik bawah: Sel saraf di sumsum tulang belakang.

Neuron motor ini mengendalikan semua gerakan refleks atau spontan di otot lengan, kaki, dan wajah Anda. Neuron motor juga berfungsi memberitahu otot-otot Anda untuk berkontraksi sehingga Anda bisa berjalan, berlari, mengangkat benda ringan di sekitar, mengunyah dan menelan makanan, dan bahkan bernapas.

Tanda-tanda dan gejala ALS

Munculnya tanda dan gejala ALS biasanya bertahap, sehingga pertama kali merasakan gejala, Anda mungkin tidak menyadari keparahan kondisinya. Tanda-tanda dan gejala ALS adalah:

• Otot salah satu lengan atau kaki melemah
• Berbicara tidak jelas
• Otot yang melemah perlahan menyebar ke kedua tangan dan kaki dan bagian tubuh lainnya
• Otot punggung dan leher melemah, membuat kepala jadi tertunduk lemas
• Kehilangan jaringan otot (atrophy)
• Lidah berkedut
• Lumpuh (tidak bisa bergerak, berbicara, makan dan menelan, serta bernapas)

Apa penyebab penyakit ALS?

Penyakit ALS adalah kejadian yang masih terus diteliti oleh para ahli. Penyebabnya tidak diketahui dan sekitar 90 persen kasus terjadi secara sporadis. Pada sekitar 10 persen orang, penyakit ini diturunkan pada anggota keluarga. Ilmuwan juga menduga ketidakseimbangan kadar glutamat dalam tubuh dan penyakit autoimun sebagai penyebab penyakit ALS. Perlu diketahui, penyakit ALS adalah penyakit yang tidak menular.

Akan tetapi, risiko seseorang mengalami ALS seperti Stephen Hawking akan meningkat bila seseorang:

• Punya riwayat ALS dalam keluarga
• Berusia 40-60 tahun
• Pada kelompok usia < 65 tahun, laki-laki lebih berisiko mengalami ALS dibandingkan perempuan
• Merokok atau sering terpapar asap rokok (perokok pasif)
• Cedera karena benturan

Penyakit ALS adalah kondisi yang tidak bisa disembuhkan, tapi bisa dikendalikan

Ya, penyakit ALS adalah kondisi yang tidak bisa disembuhkan secara total. Perawatan yang diberikan dokter hanya bertujuan untuk mengendalikan gejala dan mendukung pasien selama mungkin. Salah satu obatnya adalah riluzole, yang mungkin memperpanjang umur dan pada beberapa orang mungkin memperlambat perkembangan ALS, tapi efeknya terbatas.

Obat-obatan lain mungkin membantu mengendalikan gejala kejang, kesulitan menelan, kram, sembelit, nyeri, dan depresi. Selang perut mungkin digunakan untuk memberi makan jika pasien tersedak. Ahli gizi berperan dalam membantu mencegah penurunan berat badan. Pendidikan dan konseling juga penting untuk membantu menenangkan kondisi psikis seseorang yang memiliki ALS.

Terapi fisik, okupasi, dan wicara dapat membantu pasien tetap kuat dan mandiri. Alat bantu seperti penjepit, pembungkus kaki dari logam, kursi roda, dan mesin pernapasan juga diperlukan selama masa pengobatan. Di tahap selanjutnya, tujuan utama dari adalah memberi kenyamanan terhadap kondisi orang yang memiliki penyakit ALS.

Perlu dicatat, kasus penyakit ALS pada Stephen Hawking yang berhasil bertahan hidup lebih dari 50 tahun sejak pertama kali terdiagnosis sangat langka. Akan tetapi, bukan berarti ini mustahil. Selalu konsultasikan dengan dokter Anda untuk perawatan terbaik dan pastikan orang-orang terdekat selalu mendampingi pasien, baik secara mental maupun fisik.