Sindrom CREST

Definisi

Apa itu sindrom CREST?

Sindrom CREST, juga dikenal sebagai skleroderma terbatas, adalah penyakit jaringan ikat yang menyebar dengan gejala utama yaitu masalah pada kulit, pembuluh darah, otot rangka, dan organ dalam. Gejala-gejala sindrom CREST sering dikaitkan dengan bentuk umum penyakit sistemik sklerosis (skleroderma). CREST sendiri adalah singkatan dari kondisi-kondisi klinis yang menyertai pasien yaitu Calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi Esofagus, Sklerodaktili, dan Telangiectasia.

Tanda-tanda dan gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala sindrom CREST?

Berikut adalah gejala-gejala sindrom CREST.

• Calcinosis yaitu benjolan menyakitkan di kulit yang berisi kalsium, biasanya di terjadi di jemari atau bagian tubuh lainnya.
• Fenomena Raynaud, yaitu kulit berubah jadi agak putih atau dingin ketika Anda terpicu stres atau kedinginan. Hal ini disebabkan oleh gangguan aliran darah.
• Disfungsi esofagus (kerongkongan) yang ditandai dengan kesulitan menelan atau asam lambung naik (refluks/ GERD).
• Sklerodaktili, yaitu kulit di jari tangan dan kaki jadi terasa kencang dan kaku sampai-sampai sulit digerakkan atau ditekuk.
• Telangiectasia yang ditandai dengan bercak atau bintik kemerahan pada tangan, telapak tangan, wajah, hingga bibir akibat pelebaran pembuluh darah.

Orang dengan sindrom CREST biasanya mengalami setidaknya dua dari seluruh gejala yang disebutkan di atas.

Beberapa gejala atau tanda lainnya mungkin tidak tercantum di atas. Jika Anda khawatir tentang gejala apa pun, segera konsultasi ke dokter Anda.

Kapan saya harus periksa ke dokter?

Jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala di atas atau pertanyaan lainnya, bicarakan dengan dokter Anda. Tubuh masing-masing orang berbeda. Selalu konsultasikan ke dokter untuk menangani kondisi kesehatan Anda.

Penyebab

Apa penyebab sindrom CREST?

Sistem kekebalan tubuh (imun) orang dengan sindrom CREST tampaknya merangsang sel fibroblas untuk memproduksi kolagen dalam jumlah berlebihan. Idealnya, fibroblas memproduksi kolagen untuk membantu penyembuhan luka.

Namun, dalam kasus ini, protein kolagen tetap diproduksi meskipun tubuh tidak sedang membutuhkannya. Akibatnya, terbentuklah jaringan ikat tebal di sekitar sel-sel kulit, pembuluh darah, dan organ dalam.

Faktor-faktor risiko

Apa saja faktor risiko sindrom CREST?

Berikut adalah faktor-faktor risiko sindrom CREST:

• Faktor genetik, misalnya punya anggota keluarga dengan penyakit autoimun
• Jenis kelamin perempuan
• Faktor lingkungan, misalnya terpapar toksin seperti benzene, silika, dan polyvinyl chloride akan meningkatkan risiko bagi orang yang memang sudah punya faktor genetik

Diagnosis & pengobatan

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Bagaimana sindrom CREST didiagnosis?

Sindrom CREST cukup sulit didiagnosis. Tanda-tanda dan gejalanya berbeda-beda dan mirip dengan penyakit lainnya. Selain itu, sindrom ini juga kadang muncul bersamaan dengan penyakit autoimun seperti lupus dan rematik.

Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan gejala yang khas (Calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi Esofagus, Sklerodaktili, dan Telangiectasia). Pemeriksaan lain yang bisa memperkuat diagnosis antara lain:

• Tes darah untuk menguji antibodi yang biasanya ditemukan pada orang dengan sindrom CREST. Namun, tes ini tidak akurat 100 persen karena banyak orang dengan sindrom ini yang tidak punya antibodi tertentu.
• Biopsi kulit diperlukan untuk pemeriksaan laboratorium. Namun, analisis ini juga tidak sepenuhnya akurat.
• Tes lainnya seperti pemeriksaan komplikasi paru, jantung, dan sistem pencernaan. Dokter mungkin mendiagnosis adanya calcinosis lewat pemindaian (scan).

Apa saja pilihan pengobatan sindrom CREST?

Sayangnya, sindrom CREST belum ditemukan pengobatannya. Kondisi ini memberikan dampak psikis dan fisik, maka pendekatan menyeluruh (holistik) sangat penting dalam perawatannya.

Calcinosis

Tumpukan kalsium yang sudah terlalu besar atau menyakitkan mungkin diangkat lewat operasi. Kalau kerusakan di kulit (misalnya di jari) sudah parah, Anda juga bisa jadi membutuhkan amputasi. Obat-obatan yang diresepkan bisa mencakup:

• Kortikoid minum atau oles
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarin
• Aluminum hydroxide
• Bisphosphonate
• Minocycline
• Colchicine

Fenomena Raynaud

• Mengurangi dan menjauhi faktor-faktor risiko seperti merokok dan menggunakan obat beta-blocker.
• Mengajari teknik-teknik menghangatkan tangan dan badan.
• Memberikan obat-obatan calcium channel blockers
• Menambahkan pasta nitroglycerin untuk dioles (jika diperlukan)

Gangguan esofagus

Pengbatan dismotilitas esofagus dan refluks asam lambung (GERD) pada pasien sindrom CREST bisa membantu. Pengobatannya bisa mencakup perubahan perilaku, obat H2 blocker, dan pelebaran kerongkongan dalam kasus yang serius (seperti tidak bisa menelan atau makanan naik lagi ke mulut).

Sklerodactili

Pengobatannya mencakup obat-obatan nonsteroidal anti-inflammatory (NSAID), D-penicillamine, IFN-gamma, cyclosporine, dan cytostatic.

Telangiectasia

Telangiectasia pada wajah tampaknya bisa diatasi dengan cukup efektif melalui perawatan laser pulsed-dye. Namun, hal ini belum diteliti lebih jauh oleh para ahli pada pasien dengan NSAID. Pengobatannya bisa berupa kombinasi estrogen-progesteron, desmopressin, dan skleroterapi.

Untuk mencegah kesulitan bergerak, latihan peregangan untuk persendian sangat penting. Terapis bisa membantu Anda gerakan dan latihan seperti apa yang bisa membantu kondisi masing-masing. Sedangkan kalau kondisi Anda sudah tidak memungkinkan Anda melakukan tugas-tugas harian, terapi okupasi bisa membantu Anda menyesuaikan diri. Misalnya untuk menyikat gigi, memakai baju, dan lain-lain. Beberapa orang mungkin butuh dioperasi.

Depresi bisa mengintai sekitar 45 persen pasien dengan sklerosis sistemik dan 64 persen di antaranya juga mengalami kecemasan. Karena itu, kondisi kejiwaan pasien harus terus dipantau.

Untuk mengurangi nyeri, sejumlah penelitian menunjukkan bahwa oxycodone cukup ampuh dan aman untuk mengatasi nyeri akibat kerusakan kulit. Sedangkan lidocaine topikal (oles) bisa membantu rasa sakit karena skleroderma sistemik.

Pengobatan di rumah

Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan rumahan yang dapat dilakukan untuk mengatasi sindrom CREST?

Gaya hidup dan pengobatan rumahan di bawah ini mungkin dapat membantu mengatasi sindrom CREST:

• Untuk mengurangi gejala-gejala Raynaud, pakai sarung tangan ketika udara dingin atau ketika Anda ingin mengambil sesuatu di kulkas.
• Pakai baju hangat di malam hari serta saat udara sedang dingin atau berangin.
• Berhenti merokok agar pembuluh darah tidak tambah rusak.
• Makan yang lunak, berkuah, dan mudah ditelan kalau Anda sulit menelan makanan.
• Mengatasi refluks asam lambung naik, misalnya dengan makan rutin tapi jangan langsung banyak dan hindari kafein serta alkohol.
• Hindari penggunaan sabun, detergen, atau produk lainnya dengan bahan kimia yang cukup keras bagi kulit. Anda juga tidak disarankan untuk mandi dengan air panas. Kalau mau, mandi dengan air suam-suam kuku saja.
• Untuk mengatasi masalah kulit dan pernapasan, pastikan udara di sekitar Anda tidak terlalu kering dengan bantuan air humidifier alias mesin pelembap udara.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat medis, diagnosis, maupun pengobatan.