Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Ditinjau oleh: | Ditulis oleh:

Terakhir diperbarui: 28 Agustus 2020 . Waktu baca 4 menit
Bagikan sekarang

Definisi

Apa itu paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria adalah gangguan darah langka yang diakibatkan oleh mutasi genetik. PNH menyebabkan imun sistem menyerang sel darah merah sehat, dan kemudian memecahnya.

Sel darah merah dalam tubuh Anda tidak mempunyai cukup protein pelindung untuk mencegah hal ini terjadi.

Tanda-tanda & Gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?

Urin berwarna gelap atau merah darah, pada pagi dan malam hari adalah tanda utama dari paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sekitar 60% orang yang memiliki PNH mengalami hal ini.

Perubahan warna urin ini disebabkan oleh:

  • Sel darah merah yang rusak
  • Kekurangan darah (menyebabkan anemia)
  • Penggumpalan darah di pembuluh darah

Anda dapat mengalami hanya beberapa gejala atau mungkin seluruhnya. Semakin rusak sel darah merah Anda, semakin parah kondisi tersebut memengaruhi tubuh Anda.

Sel darah merah yang rusak dan anemia dapat menyebabkan Anda mengalami:

  • Mudah kelelahan, cepat lemah
  • Sering sakit kepala
  • Sesak napas
  • Detak jantung tidak teratur
  • Sakit perut
  • Sulit menelan
  • Kulit pucat atau membiru
  • Sulit ereksi, pada pria

Mungkin ada tanda dan gejala lain yang tidak disebutkan di atas. Jika Anda khawatir atau memiliki pertanyaan tentang gejala tertentu, konsultasikan pada dokter Anda.

Penyebab

Apa penyebab paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?

Dikutip dari John Hopkins Medicine, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria disebabkan oleh mutasi genetik. Namun, ini tidak diwariskan dari orangtua. Anda juga tidak dapat mewariskan ini pada keturunan Anda nantinya.

Mutasi genetik menyebabkan tubuh memproduksi sel darah merah abnormal yang tidak memiliki protein pelindung. Maka, tubuh Anda akan menghancurkan mereka. Proses ini disebut hemolisis.

Faktor Risiko

Apa yang meningkatkan risiko saya untuk kondisi ini?

Beberapa dokter percaya bahwa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria terkait dengan sumsum tulang yang lemah. Beberapa orang yang memiliki anemia aplastik juga lebih rentan mengalami PNH.

Diagnosis & Pengobatan

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Bagaimana kondisi ini didiagnosis?

Dokter akan memeriksa riwayat kesehatan Anda dan menanyakan seputar gejala yang Anda alami, termasuk:

  • Seberapa lama Anda sudah mengalami kencing berdarah?
  • Obat-obatan apa saja yang sedang Anda gunakan?
  • Apakah ada gejala penggumpalan darah?
  • Pernahkah mengalami masalah pencernaan?
  • Apakah Anda pernah dites untuk anemia aplastik atau kelainan sumsum tulang?

Setelahnya Anda akan menjalani tes darah rutin untuk menghitung jumlah sel darah merah. Anda juga mungkin akan menjalani tes flow cytometry, untuk mengecek apakah sel darah merah Anda memiliki protein pelindung.

Dokter juga mungkin memeriksa kadar zat besi dalam darah atau mengambil sampel sumsum tulang, serta menjalani tes untuk penggumpalan darah jika dicurigai.

Bagaimana paroxysmal nocturnal hemoglobinuria diobati?

Kebanyakan langkah pengobatan PNH adalah untuk meringankan gejalanya dan mencegah masalah komplikasi. Pengobatan pun akan tergantung dari seberapa parah kondisi Anda.

Jika Anda hanya menunjukkan beberapa gejala anemia, dokter dapat meresepkan suplemen asam folat dan zat besi untuk membantu sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang sehat.

Terapi lainnya termasuk:

Obat ini juga mengurangi kebutuhan Anda untuk mendapat transfusi darah. Namun, obat ini meningkatkan risiko Anda terhadap meningitis. Jadi, pastikan untuk mendapat vaksin meningitis sebelum atau setelah pengobatan.

Pengobatan di rumah

Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan di rumah untuk mengatasi paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?

Beberapa perubahan gaya hidup berikut dapat membantu Anda mengatasi paroxysmal nocturnal hemoglobinuria di rumah:

  • Pola makan sehat, perbanyak makanan tinggi vitamin C dan zat besi
  • Olahraga
  • Lindungi diri dari risiko infeksi, lengkapi vaksin.

Jika Anda wanita yang memiliki PNH dan berencana hamil, kondisi ini dapat membuat kehamilan Anda berisiko tinggi. Konsultasikan lebih lanjut dengan dokter kandungan Anda untuk memastikan kehamilan tetap berjalan sehat bagi ibu dan bayi.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.

Hello Health Group dan Hello Sehat tidak menyediakan saran medis, diagnosis, maupun pengobatan. Silakan cek laman kebijakan editorial kami untuk informasi lebih detail.

Apakah artikel ini membantu Anda?
happy unhappy
Sumber

Baca Juga:

    Yang juga perlu Anda baca

    Pertolongan Pertama untuk Mengobati Sengatan Lebah

    Katanya, sengatan lebah bisa bikin seseorang meriang dan panas dingin. Lalu bagaimana cara pertolongan pertama dalam mengobati sengatan lebah?

    Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
    Ditulis oleh: Nimas Mita Etika M
    Hidup Sehat, Tips Sehat 23 Oktober 2020 . Waktu baca 3 menit

    Alasan Psikologis Mengapa Korban KDRT Susah Lepas dari Jeratan Pasangan

    Bagi korban KDRT, meninggalkan pasangan yang abusive tak semudah itu. Ini dia alasan korban KDRT bertahan meski hubungannya sarat kekerasan dan kekejaman.

    Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
    Ditulis oleh: Irene Anindyaputri
    Hidup Sehat, Psikologi 22 Oktober 2020 . Waktu baca 4 menit

    7 Rahasia Menghindari Perceraian dalam Rumah Tangga

    Perceraian memang bukan sesuatu yang tabu. Tapi keutuhan rumah tangga adalah cita-cita banyak orang. Bagaimana cara menghindari perceraian?

    Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
    Ditulis oleh: Novita Joseph
    Hidup Sehat, Psikologi, Seks & Asmara 22 Oktober 2020 . Waktu baca 5 menit

    Apa Benar Kena Air Hujan Bisa Bikin Sakit?

    Banyak orang yang jatuh sakit setelah hujan-hujanan. Benarkah terkena air hujan memengaruhi kesehatan kita? Bagaimana cara mengatasinya?

    Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
    Ditulis oleh: Risky Candra Swari
    Hidup Sehat, Fakta Unik 22 Oktober 2020 . Waktu baca 4 menit

    Direkomendasikan untuk Anda

    asam salisilat

    Asam Salisilat

    Ditinjau oleh: dr Patricia Lukas Goentoro
    Ditulis oleh: Annisa Hapsari
    Dipublikasikan tanggal: 26 Oktober 2020 . Waktu baca 9 menit
    ukuran otak dewasa berpikir

    Apakah Benar Otak Lebih Besar Artinya Lebih Pintar?

    Ditinjau oleh: dr. Tania Savitri - Dokter Umum
    Ditulis oleh: Risky Candra Swari
    Dipublikasikan tanggal: 26 Oktober 2020 . Waktu baca 5 menit
    makanan pedas atasi migrain

    Benarkah Makanan Pedas Bisa Mengatasi Sakit Kepala Migrain?

    Ditinjau oleh: dr. Yusra Firdaus - Dokter Umum
    Ditulis oleh: Nimas Mita Etika M
    Dipublikasikan tanggal: 26 Oktober 2020 . Waktu baca 3 menit
    covid-19 vaksin yang terburu-buru

    Pro Kontra Rencana Vaksin COVID-19 di Indonesia

    Ditinjau oleh: dr. Andreas Wilson Setiawan
    Ditulis oleh: Ulfa Rahayu
    Dipublikasikan tanggal: 23 Oktober 2020 . Waktu baca 7 menit