Anemia Hemolitik

Oleh Informasi kesehatan ini sudah direview dan diedit oleh: dr. Tania Savitri - Dokter Umum

Definisi

Apa yang dimaksud dengan anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah suatu kondisi ketika sel darah merah di dalam tubuh Anda jumlahnya tidak cukup. Di mana ini terjadi ketika sel darah merah di tubuh Anda hancur atau mati lebih cepat dari waktu yang seharusnya. Normalnya sel darah merah akan dihancurkan dalam waktu 120 hari setelah diproduksi. Namun pada kondisi ini, sel darah merah hancur lebih cepat.

Ketika tubuh kekurangan sel darah merah sehat, ini dapat menyebabkan berbagai masalah kesehatan. Antara lain seperti nyeri, denyut jantung tidak teratur (aritmia), pembesaran jantung, dan gagal jantung. 

Penderita anemia hemolitik cenderung mudah lelah karena tubuhnya tidak menerima asupan oksigen yang cukup karena sel darah merahnya kurang. Alhasil beberapa organ tubuh tidak berfungsi dengan baik.

Tanda dan gejala

Apa saja tanda dan gejala anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah kondisi kekurangan darah yang gejalanya berbeda-beda di setiap orang. Meski demikian, ada beberapa gejala umum yang dialami banyak orang ketika mereka mengalami anemia jenis ini. Berikut tanda-tandanya:

  • Kulit pucat, terutama di wajah, tangan dan gusi
  • Mengalami kelelahan 
  • Badan lemah dan lesu sampai tidak maksimal melakukan aktivitas fisik
  • Demam 
  • Kebingungan  atau linglung
  • Pusing 
  • Sakit kepala

Tanda dan gejala umum lainnya yang terlihat pada mereka dengan anemia hemolitik meliputi:

  • Urin atau air kencing warnanya gelap
  • Menguningnya warna kulit dan bagian putih mata (jaundice)
  • Murmur atau kelainan jantung
  • Peningkatan denyut jantung
  • Limpa yang membesar
  • Pembesaran hati

 

Penyebab

Apa yang menjadi penyebab anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah suatu kondisi ketika jumlah sel darah merah dalam darah seseorang tergolong rendah atau tidak cukup. 

Kondisi anemia ini bisa disebabkan karena tingginya tingkat kerusakan sel darah merah.

Pada anemia hemolitik, kekurangan darah ini disebabkan oleh tingginya tingkat kerusakan sel darah merah. Banyak faktor seperti penyakit, obat,  faktor lingkungan lain yang dapat memicu tubuh untuk menghancurkan sel-sel darah merah.

Kondisi kerusakan sel darah merah ini bisa diperoleh (dikembangkan semasa hidup) dan juga diwariskan turun temurun dari keluarga. Namun terkadang penyebab dari anemia hemolitik ada juga yang tidak diketahui pemicunya.

Jenis

Apa saja jenis anemia hemolitik?

Ada banyak jenis anemia hemolitik dan kondisinya dapat diwarisi dari orangtua dan juga  didapat dari perkembangan selama hidup.

 Anemia Hemolitik yang Diwarisi

Apabila anemia Anda ada hubungannya dengan  masalah hemoglobin, membran sel, atau enzim yang menjaga sel darah merah sehat Anda, ini bisa disebabkan karena genetik. Anemia jenis ini sering dipicu oleh sel gen yang salah yang mengendalikan produksi darah merah.  Saat bergerak melalui aliran darah, sel-sel darah merah bentuknya bisa menjadi abnormal, rapuh dan rusak.

1. Sickle Cell Anemia atau anemia sel sabit

Anemia sel sabit ini adalah penyakit bawaan yang kondisinya cukup serius . Ini terjadi saat  tubuh menghasilkan bentuk keping darah yang abnormal. Sel-sel darah merah memiliki bentuk bulan sabit, normalnya bentuk darah bulat seperti donat tanpa lubang.

Sel darah sabit biasanya mati setelah beredar di dalam tubuh Anda selama 10 hingga 20 hari. Sel darah merah yang normal dan sehat umumnya berusia 120 hari, dan akan digantikan oleh tubuh dengan yang baru nantinya. 

2. Thalassemia

Thalassemia adalah kondisi kekurangan darah akibat kelainan, dan ini sifatnya bawaan atau genetik. Anemia hemolitik jenis ini terjadi saat tubuh tidak dapat membuat jenis hemoglobin tertentu dalam jumlah cukup. Akibatnya, tubuh jadi kekurangan sel darah merah yang sehat. 

3. Spherocytosis herediter

Kondisi ini terjadi ketika permukaan keping sel darah merah (membran permukaan) mengalami kerusakan. Kerusakan ini disebabkan karena bentuk sel darah merah bulat seperti bola. Sel darah merah seperti ini juga memiliki usia pendek yang bisa membuat tubuh Anda kekurangan darah yang sehat. 

4. Elliptocytosis herediter (Ovalocytosis)

Hampir sama dengan spherocystosis herediter, kondisi ovalocytosis juga terjadi ketika sel darah merah berbentuk tidak sempurna. Sel darah merah ovalocytosis bentuknya oval dan tidak fleksibel bergerak di pembuluh darah. Sel darah merah abnormal ini biasanya juga lebih cepat hancur dan menyebabkan tubuh jadi anemia. 

5. Defisiensi Glukosa-6-Fosfat Dehidrogenase (G6PD)

Ini adalah jenis anemia hemolitik yang terjadi ketika sel-sel darah merah kehilangan enzim penting yang disebut G6PD.Ketika tubuh kekurangan enzim G6PD, sel darah merah Anda bisa pecah dan mati saat bersentuhan dengan zat lainnya di dalam aliran darah. 

Bagi orang yang menderita anemia karena kekurangan G6PD, kondisi infeksi, stres berat, makanan atau obat-obatan tertentu, dapat menyebabkan kerusakan sel darah merah.

6. Defisiensi piruvat Kinase

Ini adalah anemia hemolitik yang terjadi akibat mutasi pada gen PKLR. Gen PKLR ini ada di organ hati dan dalam sel darah merah. Fungsi gen PKLR ini memberikan instruksi untuk tubuh membuat enzim yang disebut piruvat kinase. 

Enzim piruvat kinase ini akan dipecah menjadi glukosa lalu menjadi gula sederhana untuk menghasilkan adenosin trifosfat (ATP), sumber energi utama sel.

Mutasi gen PKLR mengakibatkan berkurangnya fungsi enzim piruvat kinase. Alhasil jumlah adenosin trifosfat dalam darah berkurang dan sel yang dihasilkan juga tidak sempurna. 

Sel-sel darah merah yang abnormal akan dikumpulkan oleh limpa dan dihancurkan. Pada akhirnya tubuh akan kekurangan suplai darah sehat yang cukup dan limpa akan membesar karena harus menghancurkan banyak sel darah abnormal tersebut. 

Anemia Hemolitik yang didapat

Selain diwariskan atau didapat turun temurun dari orang tua, anemia hemolitik juga bisa didapat semasa hidup. Kemungkinan sel darah merah Anda pada awalnya normal dan sehat. Akan tetapi,beberapa penyakit atau faktor lain menyebabkan tubuh Anda menghancurkan sel darah merah sendirinya sampai menyebabkan anemia. 

1. Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)

Ini adalah kondisi anemia hemolitik yang paling umum. Sampai saat ini tidak diketahui, apa yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh membuat antibodi untuk menyerang sel-sel darah merah sehat Anda sendiri. AIHA adalah kondisi serius dan harus ditangani secepat mungkin oleh dokter ahli. 

2. Alloimmune Hemolytic Anemia (AHA)

AHA adalah salah satu jenis anemia hemolitik yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel darah yang ditransfusikan ke Anda. 

AHA  terjadi ketika darah yang ditransfusikan adalah tipe darah yang berbeda dari darah Anda. 

AHA juga dapat terjadi selama hamil. Misalnya saat ibu hamil memiliki darah Rh-negatif dan bayinya memiliki darah Rh-positif. Faktor Rh adalah protein dalam sel darah merah dan “Rh-negatif” dan “Rh-positif” mengacu pada apakah darah Anda memiliki faktor Rh.

Anemia Hemolitik akibat konsumsi obat

Kondisi ini terjadi ketika suatu obat memicu sistem kekebalan tubuh Anda untuk menyerang sel darah merahnya sendiri. Bahan kimia dalam obat-obatan (seperti penisilin) ​​dapat menempel pada permukaan sel darah merah dan menyebabkan pengembangan  atau perubahan pada antibodi.

1. Mechanical Hemolytic Anemias

Jenis anemia ini terjadi ketika ada kerusakan fisik pada membran sel darah merah. Di mana ini dapat membuat sel darah merah lebih cepat mati dari waktu biasanya. Kerusakan dapat disebabkan oleh perubahan pembuluh darah yang kecil, peralatan medis tertentu, preeklampsia, atau eklampsia. 

Kerusakan ini akan menyebabkan gumpalan darah terbentuk di pembuluh darah kecil di seluruh tubuh. Terkadang aktivitas fisik yang berat seperti lari maraton juga dapat menyebabkan kerusakan sel darah di tubuh Anda.

2. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Tubuh Anda akan menghancurkan sel-sel darah merah abnormal (yang disebabkan oleh kekurangan protein tertentu) lebih cepat dari biasanya dengan kondisi ini. Orang dengan penyakit anemia PNH berisiko mengalami pembekuan di pembuluh darah, serta tingkat sel darah putih dan trombosit yang rendah.

Faktor Risiko

Apa yang menyebabkan anemia hemolitik terjadi?

Keturunan atau genetik

Pasien anemia hemolitik warisan memiliki kecatatan pada gen yang menENDALIKAN produksi sel-sel darah merah. Gen sel darah merah yang cacat diturunkan dari salah satu atau kedua orang tua.

Berbagai jenis gen cacat dapat menyebabkan beragam jenis anemia hemolitik warisan.  Gangguan sel-sel darah merah yang disebabkan oleh gen cacat melibatkan hemoglobin, membran sel, atau enzim yang menjaga sel-sel darah merah yang sehat.

Sel-sel yang abnormal sangat rapuh dan akan pecah ketika bergerak melalui aliran darah. Jika hal ini terjadi, organ yang disebut limpa akan membuang puing-puing sel dari aliran darah.

Perkembangan dan perubahan di dalam tubuh Anda

Tubuh pasien anemia hemolitik yang diperoleh akan membuat sel-sel darah merah normal. Namun demikian, berbagai penyakit, kondisi, atau faktor lainnya menyebabkan sel-sel darah hancur. Kondisi yang menjadi pemicu hancurnya sel-sel darah merah adalah:

  • Gangguan sistem imun
  • Infeksi
  • Reaksi terhadap obat-obatan atau transfusi darah
  • Hipersplenisme.

Diagnosis

Bagaimana cara mendiagnosis anemia hemolitik?

Cara mendiagnosis anemia hemolitik pertama kali dapat ditinjau dari riwayat dan gejala medis yang Anda alami. Selama pemeriksaan fisik ini, dokter Anda akan memeriksa kulit Anda, apakah pucat atau menguning. 

Dokter juga dapat menekan dengan lembut di beberapa area berbeda dari perut Anda untuk memeriksa apakah ada nyeri yang menandakan ada pembesaran hati atau limpa.

Jika seorang dokter mencurigai anemia, dokter akan menganjurkanAnda beberapa tes berikut ini:

  • Tes bilirubin adalah metode yang digunakan untuk mengukur tingkat hemoglobin sel darah merah yang telah dipecah dan diproses oleh hati Anda.
  • Tes hemoglobin adalah tes yang dilakikan untuk mendapatkan jumlah sel darah merah yang ada di  tubuh Anda.
  • Tes fungsi hati akan dilakukan untuk mengukur kadar protein, enzim hati, dan bilirubin dalam darah Anda.
  • Menghitung jumlah retikulosit akan dilakukan untuk mengukur berapa banyak sel darah merah yang belum matang.

Jika dokter Anda berpikir kondisi Anda mungkin terkait dengan anemia hemolitik intrinsik, kemungkinan sampel darah Anda dilihat di bawah mikroskop untuk diperiksa bentuk dan ukurannya.

Tes-tes lain termasuk tes urin juga akan dilakukan untuk mencari keberadaan kerusakan sel darah merah. Dalam beberapa kasus, dokter dapat memesan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Tes ini dapat memberikan informasi tentang berapa banyak sel darah merah yang dibuat dan bagaimana bentuk yang keluar dari tubuh Anda.

Pengobatan

Bagaimana cara mengatasi kondisi ini?

Pilihan pengobatan untuk anemia hemolitik berbeda tergantung pada penyebab anemia, keparahan kondisi, usia Anda, kesehatan Anda, dan toleransi tubuh Anda terhadap obat-obatan tertentu. Berikut pilihan pengobatannya:

1. Transfusi darah

Transfusi darah dilakukan untuk mengobati anemia hemolitik yang berat atau mengancam jiwa. Transfusi sel darah merah diberikan untuk meningkatkan jumlah sel darah merah Anda dengan cepat dan untuk mengganti sel darah merah yang hancur dengan yang baru.

Transfusi darah merupakan prosedur umum ketika darah diberikan ke tubuh Anda melalui intravena (IV) atau infus di salah satu pembuluh darah. Darah dari donor yang digunakan selama transfusi harus cocok dengan darah penerima.

2. Intrevena immunoglobulin

Anda mungkin diberikan obat cairan imunoglobulin secara intravena atau infus di rumah sakit. Fungsinya untuk melemahkan sebagia sistem kekebalan tubuh  apabila kondisi kekurangan darah Anda mengarah pada anemia hemolitik.

3. Minum obat Kortikosteroid

Dalam kasus anemia hemolitik yang berasal dari penyakit autoimun, Anda mungkin akan diberikan obat kortikosteroid. Obat ini dapat mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda serta mmbantu mencegah sel darah merah hancur lebih cepat. 

4. Transplantasi sel sum sum 

Dalam beberapa jenis anemia hemolitik seperti thalassemia, sumsum tulang tidak dapat membuat sel darah merah sehat dalam jumlah yang cukup. Sel-sel darah merah yang sehat justru dihancurkan sebelum siklus hidupnya berakhir.

Kondisi anemia hemolitik seperti ini umumnya dapat ditangani melalui prosedur transplantasi sel darah dan induk sumsum. Transplantasi ini bertujuan untuk menggantikan sel-sel sumsum tukang belakang yang rusak dengan sel yang sehat dari pendonor.

Prosedur transplantasi umumnya mirip dengan transfusi darah. Anda bisa mendapatkan donor sel induk melalui tabung yang ditempatkan dalam pembuluh darah. Setelah masuk ke dalam tubuh, sel-sel induk donor akan mengalir menuju sumsum tulang Anda dan tubuh mulai membuat sel-sel darah baru.

5. Operasi

Dalam kasus anemia hemolitik yang parah, limpa Anda mungkin perlu diangkat. Limpa adalah tempat sel darah merah dihancurkan. Menghapus limpa dapat mengurangi seberapa cepat sel darah merah dihancurkan. Ini biasanya digunakan sebagai pilihan dalam kasus-kasus hemolisis karena penyakit sistem kekebalan tubuh. Operasi juga dapat dilakukan apabila obat  kortikosteroid atau imunosupresan lainnya tidak terlalu manjur.

Pencegahan

Bagaimana cara mencegah dan mengatasi kondisi ini di rumah?

Anemia pada dasarnya tidak dapat dicegah. Anda dapat membantu mencegah anemia terjadi dengan mengonsumsi makanan yang seimbang yang mencakup sumber zat besi, vitamin B12, dan folat yang baik. Selain itu, Anda bisa melakukan kiat lainnya termasuk:

  • Jika Anda seorang vegetarian, tanyakan kepada dokter atau ahli gizi jika tentang suplemen atau vitamin C yang dapa membantu tubuh Anda menyerap lebih banyak zat besi dari makanan.
  • Batasi atau kurangin minum minuman berkafein.
  • Pilih sereal dan roti yang diperkaya atau mengandung zat besi.
  • Ambil tindakan pencegahan jika Anda bekerja di lingkungan penuh radiasi seperti di parbik baterai, cat, atau tambang minyak bumi. 
  • Periksa kondisi kesehatan Anda secara berkala untuk memantau gejala anemia Anda.
Sumber
Yang juga perlu Anda baca