Definisi

Apa itu progressive supranuclear palsy?

Progressive supranuclear palsy (PSP), disebut juga Steele-Richardson-Olszewski syndrome, adalah kelainan otak yang menyebabkan kesulitan berjalan serta mengganggu keseimbangan tubuh dan gerakan mata. Gangguan ini terjadi akibat penurunan sel di area otak yang mengontrol gerakan tubuh dan pikiran.

Progressive supranuclear palsy akan bertambah buruk seiring dengan waktu, dan bisa berlanjut menjadi komplikasi yang mengancam nyawa, seperti pneumonia dan kesulitan menelan.

Seberapa umumkah progressive supranuclear palsy?

Hanya 3-6 dari 100.000 orang di dunia memiliki progressive supranuclear palsy (PSP). Kondisi ini lebih jarang terjadi dibanding penyakit Parkinson. Gejala PSP biasanya dimulai setelah usia 60 tahun, tapi bisa juga muncul lebih awal. Pria lebih sering terkena dibanding wanita.

Gejala

Apa saja gejala progressive supranuclear palsy?

Ciri-ciri dan gejala progressive supranuclear palsy termasuk:

  • Kehilangan keseimbangan saat berjalan. Di awal munculnya penyakit, penderita mungkin sering jatuh ke belakang.
  • Ketidakmampuan untuk mengarahkan pandangan mata dengan baik. Anda mungkin akan mengalami kesulitan melihat ke bawah, atau mengalami penglihatan kabur atau penglihatan ganda. Gangguan ini membuat banyak penderitanya sering menumpahkan makanan, atau terlihat tidak fokus saat diajak bicara karena kesulitan melakukan kontak mata.

Gejala lain dari progressive supranuclear palsy berbeda-beda dan bisa mirip dengan penyakit Parkinson maupun dementia. Gejala ini akan bertambah parah seiring memburuknya penyakit, termasuk:

  • Gerakan tubuh yang kaku
  • Sering jatuh
  • Gangguan bicara dan kesulitan menelan
  • Sensitif terhadap cahaya
  • Gangguan tidur
  • Kehilangan minat terhadap hal-hal yang biasanya ia sukai
  • Perilaku impulsif, termasuk tertawa atau menangis tanpa alasan yang jelas
  • Kesulitan dengan daya ingat, berpikir jernih, memecahkan masalah, dan mengambil keputusan
  • Depresi dan kecemasan
  • Ekspresi wajah seperti takut atau kaget, karena otot wajah kaku

Mungkin ada gejala yang tidak disebutkan di atas. Konsultasikan pada dokter untuk informasi tentang gejala lainnya.

Penyebab

Apa penyebab progressive supranuclear palsy?

Penyebab progressive supranuclear palsy tidak diketahui. Namun, peneliti menemukan bahwa pada penderita progressive supranuclear palsy, sel otak yang menurun kinerjanya memiliki jumlah protein tau yang abnormal. Penumpukan protein tau juga terjadi pada penyakit degeneratif lain, misalnya Alzheimer.

Progressive supranuclear palsy biasanya terjadi tanpa adanya riwayat penyakit tersebut di dalam keluarga.

Faktor risiko

Siapa yang berisiko mengalami progressive supranuclear palsy?

Satu-satu faktor yang meningkatkan risiko seseorang untuk terkena penyakit ini adalah usia. PSP biasanya menyerang orang-orang di usia 60-an, dan belum pernah ditemukan pada orang-orang usia di bawah 40.

 

Diagnosis & pengobatan

Bagaimana cara mendiagnosis progressive supranuclear palsy?

Tidak ada tes yang spesifik untuk mendiagnosis PSP secara tepat. Penyakit ini sulit didiagnosis karena gejalanya sangat mirip dengan gangguan lain, dan beberapa gejalanya kadang baru muncul saat kondisi sudah parah (atau malah tidak muncul sama sekali).

Dokter mungkin akan mengecek riwayat medis pasien, kemudian menjalankan pemeriksaan fisik dan saraf. Scan seperti MRI bisa dilakukan untuk mengecek penyusutan di bagian atas stem otak. Tes pencitraan lain bisa membantu menunjukkan aktivitas otak di area yang mengalami penurunan fungsi.

PSP sering salah didiagnosis karean kondisinya termasuk jarang dan gejalanya mirip dengan penyakit Parkinson. Masalah memori dan perubahan kepribadian juga sering dikira sebagai gejala depresi, atau bahkan dementia.

Kunci mendiagnosis PSP adalah dengan mengidentifikasi gejala awal seperti ketidakseimbangan tubuh, kesulitan menggerakkan mata, kesulitan berbicara dan menelan, termasuk memastikan bahwa gejala ini tidak disebabkan oleh penyakit lain.

Bagaimana cara mengobati progressive supranuclear palsy?

Tidak ada obat yang bisa menyembuhkan progressive supranuclear palsy, sehingga penderita hanya bisa melakukan perawatan untuk mengatasi gejalanya saja.

Pengobatan ini termasuk:

  • Obat-obatan untuk penyakit Parkinson, yang bisa meningkatkan dopamin, kadar kimia otot yang membantu melancarkan gerakan otot. Efektivitas obat ini terbatas dan biasanya hanya bertahan 2-3 tahun.
  • Botox bisa disuntikkan dalam dosis kecil ke otot sekitar mata, untuk menghambat sinyal kimia yang membuat otot menegang, sehingga kejang pada kelopak mata bisa dikurangi.
  • Kacamata dengan lensa bifokal atau prisma, yang bisa membantu mengatasi kesulitan melihat ke bawah.
  • Terapi untuk membantu kesulitan menelan.
  • Terapi fisik untuk membantu keseimbangan tubuh.

Peneliti sedang berusaha mengembangkan obat-obatan untuk mengatasi progressive supranuclear palsy, termasuk terapi yang bisa mencegah terbentuknya protein tau.

Perubahan gaya hidup

Apa yang bisa dilakukan penderita progressive supranuclear palsy?

Untuk meminimalisir efek dari progressive supranuclear palsy, berikut ini hal-hal yang bisa Anda lakukan:

  • Gunakan obat tetes mata untuk membantu mengatasi mata kering akibat kesulitan berkedip atau produksi air mata berlebihan
  • Pasang tiang atau handle di toilet dan kamar mandi untuk mencegah Anda supaya tidak mudah jatuh
  • Gunakan alat bantu jalan (misalnya tongkat) untuk menjaga keseimbangan
  • Enyahkan semua barang yang ada di lantai, termasuk karpet, untuk mencegah Anda tersandung apabila Anda tak bisa melihat ke bawah.
  • Hindari naik turun tangga.

Silakan konsultasikan pada dokter untuk informasi lebih lanjut.

Hello Health Group tidak menyediakan konsultasi medis, diagnosis, maupun pengobatan.

Sumber

Direview tanggal: Desember 15, 2017 | Terakhir Diedit: Desember 15, 2017