Dandy Walker Syndrome (Sindrom Dandy Walker)

Definisi

Apa itu Dandy Walker syndrome (sindrom Dandy Walker)?

Dandy Walker syndrome atau sindrom Dandy Walker adalah kelainan atau cacat bawaan pada bayi yang melibatkan bagian otak kecil dan rongga berisi cairan di sekitar otak kecil.

Dandy Walker syndrome atau sindrom Dandy Walker adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan membesarnya rongga berisi cairan antara batang otak dan otak kecil (ventrikel keempat).

Selain itu, bagian tengkorak tempat otak kecil berada dan batang otak (fossa posterior) juga mengalami pembesaran.

Anak dengan sindrom Dandy Walker juga mengalami bagian tengah otak kecil (vermis) tidak ada atau sangat kecil. Bahkan, otak kecil juga mungkin berada dalam posisi tidak normal.

Kondisi kelainan bawaan ini bisa menyebabkan hidrosefalus atau pembesaran otak dan tengkorak akibat penumpukan cairan serebrospinal meski tidak selalu mengarah pada hidrosefalus.

Dandy Walker syndrome juga adalah cacat bawaan yang mengakibatkan gangguan gerakan, gangguan koordinasi, proses berpikir, suasana hati (mood), dan fungsi neurologis lainnya pada bayi.

Seberapa umumkah kondisi ini?

Dandy Walker syndrome atau sindrom Dandy Walker adalah kelainan atau cacat bawaan lahir yang tergolong jarang sekali terjadi.

Sebenarnya, tidak ada angka pasti untuk kasus sindrom Dandy Walker. Namun, melansir dari U.S National Library of Medicine, sindrom Dandy Walker dialami sekitar 1 dari 10.000-30.000 bayi baru lahir.

Tanda-Tanda & Gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala Dandy Walker syndrome (sindrom Dandy Walker)?

Dandy Walker syndrome atau sindrom Dandy Walker adalah kelainan bawaan sejak lahir yang dapat berkembang tanpa disadari.

Gejala Dandy Walker syndrome pada bayi biasanya meliputi perkembangan motorik halus dan motorik kasar yang lambat serta pembesaran ukuran tengkorak.

Sementara gejala Dandy Walker syndrome pada anak-anak yang sudah lebih besar dapat mencakup peningkatan tekanan di dalam tengkorak (intrakranial), contohnya muntah.

Selain itu, fungsi otak kecil pada anak juga ikut terganggu yang ditandai dengan koordinasi otot kurang dan gerakan mata abnormal.

Gejala lain terkait sindrom Dandy Walker adalah lingkar kepala membesar dan ada tonjolan di bagian belakang tengkorak.

Bayi dan anak juga dapat mengalami gejala lainnya seperti masalah pernapasan serta masalah pada saraf yang mengontrol mata, wajah, dan leher.

Secara rincinya, tanda dan gejala sindrom Dandy Walker adalah sebagai berikut:

Perkembangan motorik lambat

Bayi dan anak yang mengalami sindrom Dandy Walker kerap mengalami perkembangan keterampilan motorik yang lambat.

Keterlambatan motorik tersebut dapat meliputi kemampuan bayi merangkak, bayi berjalan, bayi belajar menyeimbangkan tubuh, dan bayi berdiri.

Intinya, perkembangan motorik yang terlambat ini biasanya melibat kemampuan koordinasi antar anggota tubuh.

Pembesaran ukuran tengkorak

Ukuran tengkorak yang membesar sebagai salah satu gejala sindrom Dandy Walker biasanya disertai dengan adanya tonjolan di bagian belakang.

Kedua hal ini dikarenakan ada penumpukan cairan di dalam tengkorak.

Tekanan di dalam tengkorak (intrakranial) meningkat

Sama halnya seperti ukuran tengkorak yang membesar, tekanan intrakranial juga diakibat oleh adanya penumpukan cairan.

Biasanya, kondisi ini mengarah pada sifat anak yang mudah marah, susana hati kurang baik, penglihatan terganggu, dan muntah.

Masalah pada gerakan

Gejala lainnya yang menandakan bayi dan anak mengalami Dandy Walker syndrome adalah koordinasi gerakan tubuh abnormal, otot kaku, gangguan keseimbangan, dan mengalami kejang.

Berbagai masalah tersebut dapat dikaitkan dengan masalah pada perkembangan otak kecil.

Gejala lain sindrom Dandy Walker pada bayi anak

Berbagai tanda dan gejala Dandy Walker syndrome atau sindrom Dandy Walker yang juga bisa muncul adalah sebagai berikut:

• Hidrosefalus atau pembesaran ukuran lingkar kepala bayi akibat penumpukan cairan.
• Gampang rewel dan susah ditenangkan.
• Mual dan muntah.
• Ada kelainan pada wajah, anggota badan, dan jantung.

Kapan harus ke dokter?

Dandy Walker syndrome adalah kelainan atau cacat bawaan yang terkadang muncul sejak bayi baru lahir.

Jika Anda melihat bayi memiliki gejala-gejala di atas atau pertanyaan lainnya segera konsultasikan dengan dokter.

Kondisi kesehatan tubuh masing-masing orang berbeda, termasuk bayi. Selalu konsultasikan ke dokter agar mendapatkan penanganan terbaik terkait kondisi kesehatan buah hati Anda.

Dandy Walker syndrome adalah kelainan atau cacat lahir bawaan yang berhubungan dengan gangguan pada area lain di sistem saraf pusat.

Ambil contohnya tidak ada saraf penghubung antara dua bagian otak (corpus callosum) serta adanya gangguan pada organ jantung, wajah, kaki, jari tangan, dan jari kaki.

Itulah mengapa Anda perlu segera membawa anak ke dokter saat dirasa memiliki gejala yang mengarah pada sindrom Dandy Walker.

Penyebab

Apa penyebab Dandy Walker syndrome (sindrom Dandy Walker)?

Perkembangan sindrom Dandy Walker terbentuk sejak awal saat janin masih berkembang di dalan kandungan.

Perkembangan otak kecil janin tidak berjalan dengan baik sehingga menyebabkan strukturnya abnormal.

Sindrom Dandy Walker dapat disebabkan oleh kelainan kromosom, yaitu adanya penambahan salinan satu kromosom di setiap sel (trisomi).

Bukan hanya itu, penyebab sindrom Dandy Walker juga bisa karena potongan kromosom tertentu hilang atau terduplikasi.

Dandy Walker syndrome adalah kelainan yang paling sering terjadi pada anak dengan trisomi 18 (salinan ekstra kromosom 18).

Akan tetapi, Dandy Walker syndrome adalah kelainan yang juga dapat terjadi pada orang dengan trisomi 13, trisomi 21, atau trisomi 9.

Selain itu, penyebab sindrom Dandy Walker lainnya juga bisa karena faktor lingkungan yang memengaruhi perkembangan janin di awal kehamilan.

Berdasarkan laman Children’s National, diabetes yang dimiliki ibu juga bisa menjadi penyebab bayi lahir dengan kelainan sindrom Dandy Walker.

Faktor-Faktor Risiko

Apa yang meningkatkan risiko terkena Dandy Walker syndrome (sindrom Dandy Walker)?

Dandy Walker syndrome adalah cacat lahir bawaan yang bisa diturunkan dari orangtua ke anak atau dalam keluarga.

Ketika ada salah satu anak yang mengalami sindrom Dandy Walker, risiko saudara kandungnya yang lain untuk mengalami kondisi ini menjadi lebih tinggi.

Di sisi lain, ibu dengan diabets memiliki risiko yang lebih tinggi untuk melahirkan bayi dengan sindrom Dandy Walker.

Jika ingin mengurangi faktor risiko yang mungkin dimiliki oleh Anda dan bayi, segera konsultasikan lebih lanjut dengan dokter.

Diagnosis & Pengobatan

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Apa saja tes yang biasa dilakukan untuk mendiagnosis kondisi ini?

Selama masa kehamilan, dokter dapat mendiagnosis Dandy Walker syndrome dengan melakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG) di trimester kedua kehamilan atau trimester ketiga kehamilan.

Selain tes USG, pemeriksaan lain yang juga dapat membantu mendiagnosis Dandy Walker syndrome adalah magnetic resonance imaging (MRI) janin.

Namun, baik pemeriksaan USG maupun MRI sama-sama dapat dilakukan saat bayi sudah lahir untuk mencari tahu kemungkinan adanya komplikasi.

Apa saja pilihan pengobatan untuk Dandy Walker syndrome (sindrom Dandy Walker)?

Hidrosefalus yang terkait dengan sindrom Dandy Walker dapat diobati dengan operasi. Prosedur ini dilakukan dengan memasukkan tabung guna mengeluarkan cairan berlebih yang menumpuk di dalam otak.

Cara ini juga bertujuan untuk membantu cairan berlebih di otak mengalir ke bagian lain tubuh lain yang dapat menyerapnya.

Beberapa terapi pengobatan yang dapat dilakukan di antaranya adalah pendidikan khusus, terapi fisik dan layanan medis, dan sosial atau kejuruan lainnya.

Konseling genetik juga direkomendasikan untuk anggota keluarga yang memiliki anak dengan sindrom ini.

Jika mengalami kejang, dokter mungkin juga akan memberikan anak obat untuk mengendalikan gejala ini. Agar perkembangan anak bisa berjalan dengan baik, berbagai terapi juga dapat diberikan.

Terapi untuk mengatasi sindrom Dandy Walker meliputi terapi wicara untuk mendung perkembangan bicara dan bahasa anak serta terapi fisik untuk memperkuat koordinasi otot.

Bila diperlukan, anak bisa menjalani terapi okupasi guna mendukung keterampilan dan menjalani aktivitas harian, contohnya makan, berpakaian, berjalan, bermain, dan lainnya.

Pendidikan khusus untuk anak juga dapat diberikan tergantung kemampuan yang dimilikinya.

Jika anak mengalami gangguan kognitif atau kecerdasan sehingga berpengaruh pada proses pembelajarannya, pendidikan khusus mungkin berguna.

Harapan hidup bayi dengan sindrom ini tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Karena gejala atau keluhan penyakit ini cukup serius, anak dengan sindrom Dandy Walker mungkin memiliki masa hidup yang lebih pendek.

Kondisi ini bahkan bisa berakibat pada komplikasi seumur hidup yang bisa berakibat fatal bagi bayi dan anak.

Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat medis, diagnosis, maupun pengobatan.